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ウェーバー・クリスチャン病を詳しく:原因・症状・検査・治療など

公開日: : 最終更新日:2018/11/28 女性に多い病気

ウェーバー・クリスチャン病とは

ウェーバー・クリスチャン病(うぇーばーくりすちゃんびょう)とは、全身の皮下脂肪や内臓脂肪に脂肪組織炎(しぼうそしきえん)と呼ばれる発熱を伴う炎症や、手足や体に痛みを伴う皮下結節(ひかけっせつ)と呼ばれるしこりが繰り返し生じる病気で、全身性結節性脂肪組織炎(ぜんしんせいけっせつせいしぼうそしきえん)や再発性熱性結節性非化膿性脂肪組織炎(さいはつせいねっせいけっせつせいひかのうせいしぼうそしきえん)とも呼ばれています。

ちなみに、ウェーバー・クリスチャン病は英表記ではWeber-Christian disease、全身性結節性脂肪組織炎は英表記ではsystemic nodular panniculitis、再発性熱性結節性非化膿性脂肪組織炎は英表記ではrelapsing febril nonsuppurative nodular panniculitisです。

脂肪組織とは、脂肪細胞で構成され脂肪を蓄える働きを担っている皮下脂肪と内臓脂肪の部分をさし、何らかの原因によって脂肪織へと白血球が浸潤し破壊されると脂肪組織炎を引き起こし、この脂肪組織炎が原因となって皮下に痛みを伴った弾力のある硬いしこりの皮下結節を生じます。

ウェーバー・クリスチャン病は1920年にはじめて報告され、報告した2人の医師の名前を取って病名が名付けられました。

ウェーバー・クリスチャン病は発症自体が非常に珍しい病気ですが、発症率は男性よりも女性のほうが高く、全体の約70%は女性が占めています。

発症年齢は主に幼児から高齢者ですが、とくに10~40歳代の若年から中年世代の発症率が高いというデータがあります。

ウェーバー・クリスチャン病の発症原因は未だ解明されていません。ただ考えられる発症原因として有力とされているのが自己免疫疾患(じこめんえきしっかん)です。

自己免疫疾患とは、体内に侵入した細菌やウイルスに対して攻撃することで体を守る免疫システムが、何らかの原因によって正常な細胞も攻撃してしまう病気のことです。

ウェーバー・クリスチャン病は、自己免疫疾患のほかにも膵ガン(すいがん)や急性膵炎(きゅうせいすいえん)などの膵疾患、悪性腫瘍(あくせいしゅよう)、薬剤による副作用などが原因となって発症すると考えられています。

実際にウェーバー・クリスチャン病を発症すると、皮下結節と呼ばれる弾力のある硬いしこりが発生します。

また、初期段階では急な発熱や関節痛、筋肉痛、腹痛、全身の倦怠感(けんたいかん)といった症状が現れ、進行時には痛みを伴う直径1~数㎝の淡い紅色の発疹(ほっしん)が顔の頬や体幹、下肢に現れ、数日間から数週間かけて徐々にしこりへと変化します。

こうした症状は良くなる寛解(かんかい)と悪化を繰り返すほか、炎症が皮下脂肪だけに留まらず内臓脂肪でも発生すると内臓の脂肪組織が壊死する場合があり、壊死が発生する部位によっては重篤(じゅうとく)な状態を引き起こす場合があります。

症状が進行し、重篤な状態を引き起こさないためには、できるだけ早く治療をほどこすことが重要ですが、治療をはじめるにはまず、確定診断を下す必要があります。

ウェーバー・クリスチャン病を発症した際に現れる皮下結節は、ほかの病気でも現れる場合があるため、皮膚生検や血液検査、リンパ節・髄液検査、X線検査などを行ない、総合的に確定診断を下します。

検査によってウェーバー・クリスチャン病と確定診断が下ると、基本的に薬物療法を行ないます。

薬物療法では主にステロイド剤を使用しますが、解熱鎮痛剤や免疫抑制剤を使用する場合や、血漿交換療法(けっしょうこうかんりょうほう)を行なう場合もあります。
薬物療法や血漿交換療法には副作用のリスクがあるため、症状の状態や経過を見ながら適切な治療法を選択することが重要です。

また、ウェーバー・クリスチャン病は寛解と再発を繰り返すため治療自体も長期化しやすく、症状が悪化する前に治療をはじめることが重要となります。

そのため、異変を感じた際はできるだけ早く医療機関を受診し、早期発見・早期治療に努めましょう。

ウェーバー・クリスチャン病の原因

ウェーバー・クリスチャン病の詳しい発症原因は未だ解明されていません。
感染症や遺伝子の異常などが考えられていますが、ウェーバー・クリスチャン病は発症そのものが非常に珍しいため、原因を解明するためのデータが圧倒的に少ないという特徴があります。
ただ、要因として考えられているものはあります。

ウェーバー・クリスチャン病を起こす要因

ウェーバー・クリスチャン病は、全身の皮下脂肪や内臓脂肪に脂肪組織炎と呼ばれる炎症や、皮下結節と呼ばれる弾力のある硬いしこりを生じる病気ですが、発症要因として最も有力と考えられているのが自己免疫疾患です。
人間の体には免疫システムが備わっています。

免疫システムとは、細菌やウイルスなどが体内に侵入した際に細菌やウイルスを攻撃して体外へと排出することで体を守る機能のことで、自己免疫疾患とは何らかの原因によって、本来は攻撃対象ではない体内の正常な細胞を攻撃してしまう病気のことです。

ウェーバー・クリスチャン病は、この自己免疫疾患が発症要因として最も有力ですが、ほかにも膵がんや急性膵炎などの膵疾患、悪性腫瘍、薬剤による副作用などが要因として考えられています。

ウェーバー・クリスチャン病の症状

ウェーバー・クリスチャン病を発症すると、主に皮下結節と呼ばれる弾力のある硬いしこりが発生しますが、皮下結節以外にも初期段階や進行時にさまざまな症状が現れます。

初期段階の症状

ウェーバー・クリスチャン病を発症すると、皮下脂肪や内臓脂肪に炎症が発生し、急な発熱や関節痛、筋肉痛、腹痛、倦怠感といった全身症状が現れます。

進行時の症状

進行時になると、発熱と同時に痛みを痛みを伴う淡い紅色の発疹が下肢や体幹、顔の頬に現れます。

発疹は直径1~数㎝の大きさで、数日間から数週間かけて徐々に痛みがひき、その後、色素沈着と皮膚陥没を引き起こして、皮下結節と呼ばれる弾力のある硬いしこりへと変化します。

ウェーバー・クリスチャン病は症状が良くなる寛解と悪化を繰り返すという特徴があり、発熱などの全身症状と発疹が繰り返し現れます。

炎症が皮下脂肪だけでなく内臓脂肪にまで発生すると、炎症によって内臓の脂肪組織が壊死(えし)する場合があり、脂肪組織の壊死が脾臓(ひぞう)や肝臓、心外膜(しんがいまく)や腸間膜(ちょうかんまく)に発生すると重篤な状態を引き起こす場合があります。

ウェーバー・クリスチャン病の検査・診断

ウェーバー・クリスチャン病を発症すると、皮下結節と呼ばれる弾力のある硬いしこりが発生するため、皮膚生検によってしこりの原因を特定するほか、血液検査やリンパ節・髄液検査、画像検査などを行なうことにより、発症の有無やほかの病気との鑑別を行ないます。

皮膚生検

皮膚生検とは、皮膚の一部をメスや針を使って切り取り、顕微鏡などで観察して腫瘍や細菌の有無、疑わしい病気を発症しているかなどを確認するための検査です。

ウェーバー・クリスチャン病を発症すると皮下結節が発生しますが、皮下結節はウェーバー・クリスチャン病とは異なる脂肪組織炎の一種である結節性紅斑(けっせつせいこうはん)などでも見られるため、鑑別のために皮膚生検を行なうことによって、確定診断を下すことができます。

血液検査

血液検査とは、採取した血液中に含まれる成分内容を確認することで、炎症の有無や疑わしい病気を発症しているかどうかを確認することができる検査です。

ウェーバー・クリスチャン病における血液検査は、膠原病(こうげんびょう)などの自己免疫疾患や血液のガンである悪性リンパ腫(あくせいりんぱしゅ)を発症しているかどうかを確認するために行ないますが、ウェーバー・クリスチャン病を発症している場合は白血球の減少や貧血(ひんけつ)、凝固線溶系(ぎょうこせんようけい)の異常、赤血球沈降速度(せっけっきゅうちんこうそくど)の亢進などを確認することができます。

赤血球沈降速度は試験管内を赤血球が沈んでいくスピードを測る検査で、血沈(けっちん)、赤沈(せきちん)などとも呼ばれています。

リンパ節・髄液検査

血液検査の結果、脂肪組織炎が血液疾患によって発症していると考えられる場合にはリンパ節・髄液検査を行ないます。

検査はリンパ節や髄液を採取したあと、顕微鏡で観察して細胞異常の有無を確認します。

X線検査

X線検査とは、放射性物質であるX線を体に照射することで、体内の臓器や骨の状態を確認することができる画像検査の一種です。

ウェーバー・クリスチャン病を発症した場合に現れる淡い紅色の発疹は、結核(けっかく)やベーチェット病(べーちぇっとびょう)を発症した場合にも現れるため、ほかの疾患と鑑別するために行ないます。

ウェーバー・クリスチャン病の治療

ウェーバー・クリスチャン病は、詳しい発症原因が未だ解明されていないために根本的な治療法が確立されておらず、現れる症状に対して対症療法を行なうことになります。

基本的にステロイド剤を使った薬物療法を行ないますが、ステロイド剤のほかに免疫抑制剤や解熱鎮痛剤を使用する場合や、血漿交換療法を行なう場合もあります。

ステロイド剤

ステロイド剤は、ウェーバー・クリスチャン病の薬物療法において第一に選択される薬物で、主にプレドニゾロンという種類のステロイド剤を使用します。

ステロイド剤を使用した薬物療法は、数ヶ月間にわたって行ないますが、症状の経過しだいで投与するステロイド剤の量を減らす場合があるほか、免疫抑制剤と併用する形での投与を行なう場合もあります。

また、ステロイド剤を長期間にわたって服用している場合や、短期間であっても大量に服用している場合、ステロイド剤による薬物療法を終了後6ヶ月以内の場合は麻疹(ましん、はしか)や水疱瘡(みずぼうそう)の予防のための生ワクチンの接種を控える必要があるほか、血栓症(けっせんしょう)や高血圧症(こうけつあつしょう)、緑内障(りょくないしょう)、白内障(はくないしょう)、感染症(かんせんしょう)、角膜炎(かくまくえん)、消化性潰瘍(しょうかせいかいよう)、結核性疾患(けっかくせいしっかん)、精神病(せいしんびょう)、電解質異常(でんかいしついじょう)などを発症している方や、ステロイド薬に対して過敏に反応してしまう方には使用できず、腎不全(じんふぜん)や糖尿病(とうにょうびょう)、甲状腺機能低下(こうじょうせんきのうていか)、骨粗しょう症(こつそしょうしょう)を引き起こしている方や妊娠している方、授乳している方、幼児、高齢者の場合は注意が必要です。

さらにステロイド剤には副作用があり、ステロイド剤が持つ糖の合成作用によって引き起こされる糖尿病や、胃酸の分泌や消化管運動の促進作用によって引き起こされる吐き気や嘔吐、食後の胃の痛みといった消化器障害、水晶体が白く濁る白内障や、眼圧の上昇によって視界が狭まる緑内障、視力低下や目のかすみといった視力障害、不眠や気分の落ち込み、憂鬱感(ゆううつかん)といった精神症状、血液中の中性脂肪値やコレステロール値が情報することで引き起こされる動脈硬化(どうみゃくこうか)、免疫力低下によって引き起こされる感染症や、感染症によって引き起こされる発熱、倦怠感、咳(せき)、喉の痛み、息切れ、下痢、腹痛、ステロイド剤を長期に渡り服用することで骨の新陳代謝バランスが崩れ、骨密度の低下によって引き起こされる骨粗しょう症、大量のステロイド剤を服用することで筋肉量の減少や萎縮(いしゅく)を引き起こすステロイド筋症(すてろいどきんしょう)、副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモンの機能低下によって全身の倦怠感や疲労感、食欲不振、脱水症状、嘔吐(おうと)、下痢、意識障害などを引き起こすステロイド離脱症候群(すてろいどりだつしょうこうぐん)などの副作用をあげることができます。

非ステロイド抗炎症薬

非ステロイド抗炎症薬とは解熱鎮痛剤の一種で、ウェーバー・クリスチャン病の薬物療法に使用されます。

非ステロイド抗炎症薬はインドメタシンやイブプロフェン、アスピリンなどを使用し、主に発熱や痛みなどの症状が現れている方に対して症状が治まるまで投与しますが、腎機能障害や心機能不全、重篤な肝機能障害などを患っている方や血液異常や消化性潰瘍を引き起こしている方、妊娠末期の方やアスピリン喘息(あすぴりんぜんそく)を引き越したことがある方には使用できません。

非ステロイド抗炎症薬は、ステロイド剤や免疫抑制剤と比べて副作用が少ないという特徴がありますが、副作用として胸やけや胃もたれなどの消化器障害や、倦怠感やむくみ、尿量の低下などの腎機能障害を引き起こす場合があります。

代謝拮抗薬(たいしゃきっこうやく)

代謝拮抗薬とは免疫抑制剤の一種で、ウェーバー・クリスチャン病の薬物療法に使用されます。

代謝拮抗薬は、ステロイド剤を使用した薬物療法の効果が十分に得られない場合に免疫反応を抑制するためにアザチオプリンという代謝拮抗薬を使用するほか、ステロイド剤と併用して服用する場合もあります。

代謝拮抗薬を使用した薬物療法は、症状の経過を見ながら数か月にわたって行ないますが、妊娠している方や授乳している方、白血球の数が異常に少ない方、間質性肺炎(かんしつせいはいえん)を引き起こしている方には使用できません。

また、感染症を引き起こしている方、肝炎(かんえん)ウイルスを保有している方、水疱瘡や帯状疱疹(たいじょうほうしん)の感染歴がない方、肝臓の病気や腎臓の病気を患っている方は注意が必要です。

さらに副作用として、免疫力低下による感染症や、嘔吐、吐き気、腹痛、皮膚や眼の白め部分が黄色くなる黄疸(おうだん)、食欲不振、全身の倦怠感といった肝機能障害、脱毛、発熱や鼻血、皮下出血、歯肉(しにく)出血といった血液障害などを引き起こす場合があります。

カルシニューリン阻害薬

カルシニューリン阻害薬とは免疫抑制剤の一種で、シクロスポリンなどのカルシニューリン阻害薬がウェーバー・クリスチャン病の薬物療法に使用されます。

カルシニューリン阻害薬は抗生物質由来の免疫抑制剤で、体のT細胞の働きを抑えることで症状を改善させます。

主にステロイド剤の効果が十分に得られない場合に、症状の経過を見ながら数か月にわたって投与しますが、ステロイド剤と併用する場合もあります。

また、カルシニューリン阻害薬は重篤な感染症や神経ベーチェット病を発症している方、妊娠している方や授乳している方には使用できないほか、腎臓の病気や肝臓の病気を患っている方、高齢者、感染症を引き起こしている方、肝炎ウイルスを保有している方、紫外線療法を行なっている方、悪性腫瘍のある方は注意が必要です。

さらに副作用として、頭痛や発熱、食欲低下、吐き気、高血圧、めまい、耳鳴り、肩こり、動悸(どうき)、呼吸困難、むくみ、多毛、歯肉出血、歯肉の腫(は)れなどを引き起こす場合があります。

ステロイドパルス療法

ステロイドパルス療法とは、ステロイド剤の一種であるメチルプレドニゾロンを短期間で大量に点滴投与する治療法です。

主に症状が重い方に対して行なう治療法ですが、感染症や敗血症症候群(はいけつしょうしょうこうぐん)を患っている方、生ワクチンを接種した直後の方には行なえません。

また、白内障や緑内障、高血圧、糖尿病、胃潰瘍(いかいよう)、心疾患、骨粗しょう症を患っている方、肝炎ウイルスを保有している方の場合は注意が必要です。

ステロイドパルス療法を行なう際は、メチルプレドニゾロンを3日間連続の点滴投与と4日間の休みを1セットとし、症状の経過を見ながら繰り返し行ないます。
症状が改善されると、内服薬のプレドニゾロンを服用する薬物療法を行ないます。

ステロイドパルス療法は、症状が重い方には有効な治療法ですが、副作用として血糖値上昇によって引き起こされる糖尿病、免疫力低下による感染症、感染症によって引き起こされる発熱、腹痛、下痢、咳、息切れ、のどの痛み、脂肪の代謝障害によって顔に脂肪が沈着し丸みをおびるムーンフェイス、高血圧、骨粗しょう症、食後の吐き気や胃の痛み、嘔吐などの消化器障害、白内障や緑内障、視力低下や目のかすみなどの視力障害、不眠や寝つきの悪さなどの精神症状を引き起こす場合があります。

血漿交換療法

血漿交換療法とは、血漿分離機によって血液中に含まれる成分の一種である血漿を分離し、分離された血漿に含まれる免疫複合体や自己抗体を除去し、代わりとなる血漿成分を浄化した血液に調合したあとに体内へと戻す治療法です。

血漿交換療法は1回あたり半日を要し、主にステロイド剤や免疫抑制剤の効果が十分に得られない方や、症状が重い方に対して行なわれ、腎疾患や心疾患をお持ちの方や体重が40㎏以下の幼児や高齢者には行なわれません。

血漿交換療法を行なうことにより、自己抗体の量は一度減少するため、炎症を抑えることができますが、その後も体内で自己抗体が生産されるため繰り返し行なう必要があり、薬物療法と同時に行なう場合もあります。

また、副作用として、血圧低下による倦怠感やめまい、ふらつき、血液の体外循環によって引き起こされる一次的なしびれや吐き気、頭痛、発熱、不整脈(ふせいみゃく)、免疫力の低下による感染症、治療後30分以内に発疹や呼吸困難、喘息のような「ぜーぜー」という喘鳴(ぜんめい)、血圧低下、頻脈(ひんみゃく)といったアレルギー症状を引き起こす場合があります。

とくにアレルギー症状が重篤な場合には、意識混濁(いしきこんだく)やショック状態を引き起こすこともあるため、治療後1時間ほどは注意しながら様子を見る必要があります。

ウェーバー・クリスチャン病は、発症すると症状が良くなる寛解と再発を繰り返すという特徴があり、治療期間も長期間を要することになります。

また、症状が悪化して、炎症が皮下脂肪だけでなく内臓脂肪にまでおよぶと、内臓の脂肪組織が壊死する場合があり、脾臓や肝臓、心外膜や腸間膜の内臓脂肪が壊死すると、臓器障害を引き起こして重篤な状態となる場合もあります。

そのため、できるだけ初期段階で適切な治療をほどこすことが重要であり、そのためには少しの異変も放置せず、気づいたときにはできるだけ早く医療機関を受診することが大切です。

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