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胆道閉鎖症を詳しく:原因・症状・検査・治療など

公開日: : 最終更新日:2018/04/19 胆嚢の病気

胆道閉鎖症とは

肝臓(かんぞう)では、黄褐色をしたアルカリ性の液体である胆汁(たんじゅう)が産生されています。
胆汁は消化酵素の働きを助ける役割を担っています。

肝臓で産生された胆汁は、胆汁の通り道となる管の胆管(たんかん)を経て、肝臓と膵臓(すいぞう)のあいだの場所に存在する臓器の胆嚢(たんのう)で一時的に貯蔵され、濃縮されます。

そして最終的には十二指腸へと送り込まれて、胆汁は胆汁としての役割を果たしているのです。
胆道閉鎖症(たんどうへいさしょう)とは、生後間もない赤ちゃんに起こる肝臓および胆管の病気で、指定難病の一つとして含まれています。

この病気は、胆汁が通る胆管が、生まれつきまたは生まれて間もなく閉ざされてしまい、十二指腸へと胆汁が流れていくことができない状態です。

胆汁が肝臓の中にたまると皮膚や粘膜が黄色く変色する黄疸(おうだん)の症状が出現し、肝臓の組織が破壊されて繊維がたまってかたくなる胆汁性肝硬変症(たんじゅうせいかんこうへんしょう)を招くと快復することはありません。

適切な処置をほどこすことにより黄疸は改善しますが、うまくかなければ胆汁性肝硬変症、肝不全(かんふぜん)と進展し、この状態までくれば肝臓の移植を行なわなければ命を救うことができません。

発症後、死亡してしまうのは2~3歳のころといわれており、早期に適切な処置をほどこす必要がある病気です。
胆道閉鎖症は10,000人に1人に頻度で起こり、男児と比較して女児のほうが約2倍多いとされています。

胆道閉鎖症の原因

胆道閉鎖症は、胆汁が流れる管の胆管が生まれつきまたは生後間もなく閉ざされてしまう病気です。

胆管が閉ざされてしまうと十二指腸へと胆汁が流れていくことができず、肝臓内に胆汁がたまることによって皮膚や粘膜が黄色く変色する黄疸が生じ、肝臓の組織が破壊されて繊維がたまり、かたくなる胆汁性肝硬変症へと進展し、肝不全を起こして最悪の場合には命を落としてしまいます。

胆道閉鎖症は何が原因で起こる病気?

胆道閉鎖症が起こる原因は、いまだわかっていません。

母親の胎内で内臓ができあがるまでのあいだのトラブルで起こる別の生まれつきの病気とは違い、体内で一度できた胆管が、ウイルス感染などによって生じる炎症によって閉ざされてしまうという説が有力視されています。

また、胆道閉鎖症は、胆管のどこが閉ざされてしまうのかによって、Ⅰ(およびI cyst)型、Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型に分類されています。

この中で胆管の一番上型(肝臓のすぐ外側)が閉ざされるⅢ型がほかの型に比べて病状が重く、全体の約90%をⅢ型の胆道閉鎖症が占めています。

胆道閉鎖症は遺伝する病気?

胆道閉鎖症の遺伝性ははっきりしていません。
遺伝しない病気という見方はされているものの、親子、兄弟など家族内に起こったケースがあります。
そしてその頻度は偶然に起こるより少し高いということで、何か胆道閉鎖症にかかりやすい素質があるので
はないかという意見が出ています。

胆道閉鎖症はどんな人に多い病気?

男児と女児では、女児のほうが胆道閉鎖症が起こる割合が高いです。
具体的には、男児が0.6に対して女児が1.0と、約2倍の違いがあります。

合併奇形の頻度は約10%と、ほかの生まれつきの小児外科の病気と比較して多くありません。

その中で高頻度な合併する病気としては、指定難病に分類されている、多脾症候群(たひしょうこうぐん)という生まれつき脾臓(ひぞう)が2個以上形成されている状態になる病気をあげることができます。

多脾症候群では、生まれつきの心臓の病気を併発することが多いです。

胆道閉鎖症の症状

胆道閉鎖症は原因がいまだはっきりしていない病気です。
胆管が生まれつきまたは生後間もなく閉ざされてしまっていることで、種々の症状が出現します。

黄疸

胆道閉鎖症の典型的な症状の一つとして、この黄疸をあげることができます。
黄疸というのは皮膚や眼の白目部分が黄色く変色する症状のことです。

胆道閉鎖症では、2週間以上にわたって黄疸が続きます。
黄疸は徐々に強くなり、一度なくなったように見えた黄疸が再び生じてくることもあります。

胆道閉鎖症での黄疸は、胆汁が十二指腸へと流れていけないために生じます。
胆汁が流れていけないと、脂溶性ビタミンを吸収することができなくなります。

中でもビタミンKを吸収することができないまま経過すると、血液をかためる能力が落ちてしまいます。
すると、脳内出血(のうないしゅっけつ)を招く確率が非常に上がってしまいます。

実際に脳内出血が起こった場合には、脳性麻痺(のうせいまひ)などを招いてしまうリスクがあるだけでなく、そこで胆道閉鎖症と診断できてもすぐに治療を行なうことができなくなってしまいます。

便の色の異常

人間の便は普通、黄土色~茶褐色で、赤ちゃんでは緑に近い色味を帯びていることもあります。

これは古くなった赤血球が破壊されるときに生み出される黄色い色素であるビリルビンが、血液で肝臓へと送り込まれ、胆汁中に捨てられて腸へと流れていくためです。
胆道閉鎖症では胆管が閉ざされているため、胆汁が流れていくことができません。

そしてこのことによって、胆道閉鎖症にかかっている男児や女児の便はレモン~灰白色といった、普通より薄い色の便が出てくるのです。
便の色の異常は、おとながしっかりとチェックしてあげる必要があります。

便カラーカードに載っている色見本を見て、1~3番に近い色をしていれば、胆道閉鎖症の疑いがあります。
該当する異常に気づいた場合には、すぐに医療機関で受診することが大切です。

尿の色の異常

胆道閉鎖症の典型的な症状として、黄疸や便の色の異常のほかには、尿の色の異常をあげることができます。

胆汁が胆道閉鎖症では腸へと流れていくことができないため、便の色素となるビリルビンが尿中へと流れて、茶褐色の尿が出てきます。

肝脾腫(かんひしゅ)

胆道閉鎖症が進行すると、肝臓と脾臓が次第に大きくなってきます。
大きくなった肝臓や脾臓は、さわって確認できるようになります。

肝移植の合併症

肝移植の手術では合併症のリスクがあります。
複数の合併症が起こり得るのですが、まず自身の肝臓を摘出することによって起こる合併症があります。

胆道閉鎖症ではほとんどのケースで開腹手術の経験があるため、肝臓とまわりの組織の癒着(ゆちゃく)が起こっています。
この状態を解消するときに大量出血したり、腸管を傷めたりするリスクがあります。

こうした合併症に対してですが、出血を起こした場合には輸血をし、腸管が損傷を負った場合には修復するための処置をほどこします。
ほかには、肝臓に血管をつないだことによる合併症も起こり得ます。

肝臓の移植手術をしたあとに、つないだ場所から出血を起こすことや、反対に詰まることがあります。
このような合併症を起こした場合には、緊急手術を行なったり、カテーテルという管を使った処置をほどこさなければいけなくなったりすることがあります。
胆管をつないだことによる合併症が起こるリスクもあります。

肝移植では肝臓に血管をつないだあと、胆汁が腸へと流れていくようにします。
胆汁は胆管を通っていくため、胆管と患者自身の胆管か患者自身の腸とつなぎ合わせます。

胆管とのつなぎ目部分から胆汁が漏れ出すことや、反対につないだ部分が狭まって胆汁がスムーズに流れなくなることがあります。
このような合併症を招いた歳には、その合併症の程度によってもう一度手術を行なうことを含めたさまざまな治療を行なわなければいけなくなります。

腸管をはがしたあとの弱い部分が破ける可能性や、腸の縫合を行なった部分から漏れる可能性があり、このような問題が起こると腹膜炎(ふくまくえん)を伴ってたいへん危険な状態となります。

この場合には、緊急手術を行なわなければいけません。

そのほか、全身麻酔をほどこしたことや、長時間にわたる手術で起こる合併症として、心臓・肺・腎臓に対して大きな負担がかかることがあり、個別に適切な対応をしなければいけなくなることがあります。

胆道閉鎖症の検査・診断

胆道閉鎖症は、適切な処置をほどこすことなく放置していると、肝硬変へと進展し、2~3歳で命を落としてしまうといわれている恐ろしい病気です。

早期発見のためには便カラーカードの色見本をチェックし、1~3番に近い色味の便であれば、すぐに医療機関で受診することが重要です。

なお、4番であれば安心というわけではありません。
初期の胆道閉鎖症では、4番に近い色の便が出ることがあります。

眼の白目部分が黄色くなっている、黄色い尿が出る、便カラーカードの色見本で5~6番だったのが4番になり、薄くなってきているということであれば、医療機関で受診しましょう。

受診に適した診療科

黄疸、便の色の異常、尿の色の異常など、胆道閉鎖症を疑うような異常が起こっている場合には、すぐに医療機関へ行くことが大切です。

ただ、何科に行くのが正解なのか、疑問に思っている方もいるのではないでしょうか。
この点に関してですが、胆道閉鎖症は小児科または小児外科専門医のもとへ行けば対応してくれます。

胆道閉鎖症を調べる方法

胆道閉鎖症は、新生児肝炎(しんせいじかんえん)などの別の病気との区別が重要です。
胆道閉鎖症は、さまざまな検査を組み合わせて診断することになります。

たとえば血液検査では、肝機能障害、黄疸、血液がかたまる能力の異常、新生児肝炎を起こすウイルスなどを確認することが可能で、尿検査では尿中のビリルビンが増加していないかを把握することが可能です。

腹部に超音波を発する機器をあてて跳ね返ってくる波(エコー)を利用することにより、肝臓や胆嚢、膵臓、脾臓、腎臓などの臓器に異常がないかどうかを、画像化して調べる腹部超音波検査もあります。

また、胆汁の流れを把握することができるシンチグラフィや十二指腸液検査もあります。

シンチグラフィは胆汁中に排泄される放射性活性物質を使って、胆汁の流れを確認する検査で、十二指腸液検査は、十二指腸に管を挿入して十二指腸内の液をとり出し、胆汁があるかどうかを確認する検査です。

そのほか、一般的な検査では区別が困難な病気との鑑別診断を高精度で行なえる遺伝子異常の検索を実施している施設もあります。

こういった方法で胆道閉鎖症の診断をしていますが、中には診断を確定することができないケースもあり、その場合には手術を行なうことによって診断を確定します。

手術をほどこし、胆管の造影(ぞうえい)をして胆管の有無を調べ、肝生検(かんせいけん)を行なうことによって診断を確定します。

胆道閉鎖症の治療

胆道閉鎖症の治療方法としては、手術をあげることができます。
手術には肝管腸吻合術(かんかんちょうふんごうじゅつ)、肝門部腸吻合術(かんもんぶちょうふんごうじゅつ)、肝移植(かんいしょく)があります。

手術を受けるタイミングは早いほど、肝臓の移植を行なうことなく長いあいだ通常の生活を送ることができる望みがあります。
生まれて30日以内に手術を受けることで、術後の経過がよりよいことが知られています。

これに対し、生まれて3ヶ月を過ぎて手術を受けた場合、そのあとで肝臓の移植をしなければいけなくなるケースが多いことがわかっています。

ただ、生まれて100日を過ぎて手術を受けた場合でも、長いあいだ自分の肝臓で生きていけることもあります。
そのため、手術のタイミングがある程度遅くなったとしても、通常の手術が選択されるのが普通です。

ただし、胆道閉鎖症が進行して肝硬変を招いて、通常の手術で改善できる確率が低いと判断されれば、最初に肝臓の移植が提案されることもあります。

肝管腸吻合術

肝管腸吻合術は、胆管を残すことができる状態で選択される治療方法です。
閉ざされた状態になっている胆管を切除し、残った胆管と腸をつなぎ合わせることによって、胆汁が十二指腸へと流れるようにします。

肝門部腸吻合術

肝門部腸吻合術は、葛西手術(かさいしゅじゅつ)という名前が使用されていることもある、胆道閉鎖症の治療方法です。

肝臓の出口のところで胆管が閉ざされてしまっていて、胆管を残すことができない場合に選択されることになります。
肝門部腸吻合術では、肝臓と腸を直接につなぎ合わせることによって、胆汁が流れるようにします。

術後の治療

術後には胆汁の流出を促進する利胆薬(りたんやく)やステロイド、細菌感染を食い止める抗生剤などを使った治療が行なわれています。

また、退院後には利胆薬に加えて、ビタミン製剤やカルシウム製剤を服用することが推奨されています。
胆道閉鎖症では、術後の長期間にわたり警戒しなければいけない合併症があります。

具体的には、肝臓内の胆管に細菌感染が起こることによる胆管炎(たんかんえん)、肝臓に繊維がたまってかたくなり、血流が悪くなることによって起こる門脈圧亢進症(もんみゃくあつこうしんしょう)、肺が障害される肝肺症候群(かんはいしょうこうぐん)や肺高血圧症(はいこうけつあつしょう)といった病気をあげることができます。

こうした合併症に対しては、個別に適切な治療が行なわれることになります。
ほかには肝内結石症(かんないけっせきしょう)や肝癌(かんがん)などが起こることも知られているため、一生涯にわたり定期的に医療機関へ通うことが推奨されています。

また、胆道閉塞症の手術を行なったあと、黄疸がすみやかに消えて、肝臓の機能を十分に維持することができ、良好な経過をたどることになるケースもありますが、黄疸が消えずに肝硬変にいたるケースや、一度は黄疸が消えたものの再発してくるケースもあります。
黄疸の症状が改善しないケースでは、もう一度、肝門部腸吻合術を試みることもあります。

しかし、胆管炎をたびたび起こすケースや、門脈圧亢進症で食道静脈瘤(しょくどうじょうみゃくりゅう)の破裂や消化管出血(しょうかかんしゅっけつ)を繰り返すケース、肺障害(はいしょうがい)が重なるケース、低栄養(ていえいよう)や成長障害(せいちょうしょうがい)が起こっているケース、肝硬変でお腹に水が貯留する腹水(ふくすい)の症状が起こったケースなどでは、肝臓の移植手術以外に治療のしようがありません。

なお、成人にいたるまでのあいだに、50%程度の患者が肝臓の移植手術を受けなければいけなくなります。

肝移植

脳死と判定された方の肝臓を移植する脳死移植(のうしいしょく)と、健常な方の肝臓の一部を移植する生体肝移植(せいたいかんいしょく)があります。
日本国内では脳死と臓器提供者が多くなく、肝移植のほぼ総数が生体肝移植です。
肝移植では肝臓をとり出し、提供者の肝臓が移植されます。

新しい肝臓と血管をつなぎ合わせることによって血流が再開すれば、その肝臓は機能するようになります。
次に、新たな肝臓の胆管と腸をつなぎ合わせたあと、腹部の傷を閉じれば肝移植の手術は完了です。

肝移植の問題点

人間の体には、侵入してきた外部のものに対して攻撃する機能があります。

一例として、風邪などのウイルスが体内に侵入してくると、ウイルスに攻撃を仕掛けて排除しようとする反応が必ず起こります。

この反応のことは免疫反応といい、肝移植では胆道閉鎖症の患者本人とは別の方の肝臓が移植されるため、ウイルスが体内に侵入してきたときと同じく、新たな肝臓に攻撃を仕掛けて排除しようとする反応が絶対に起こります。
そしてこの反応のことを拒絶反応といいます。

肝移植の手術を受けた患者に対しては、拒絶反応を弱めることを目的に、術後に複数種類の免疫抑制薬が投与されます。

ただ、免疫抑制薬には副作用があり、なるべく少量で薬の効果を得るために血液中の薬の濃度を調べ、その人にとって最適な量が投与されます。

投与開始後には投与する免疫抑制薬の種類や量を少なくすることは可能ですが、生涯にわたって続けていくことになるのが普通です。

なお、移植手術をして数年が経過して拒絶反応が起こることがあり、その場合には免疫抑制薬を増やす方法や、入院をして強力な免疫抑制療法を行なう方法があります。

また、拒絶反応を弱める免疫抑制薬には、免疫反応を弱めてしまう作用があります。
免疫反応が弱まるということは、感染症にかかるリスクが高まることを意味しています。

移植手術を受けたあと、多くの免疫抑制薬が投与されているあいだは、人と接するときにマスクを着けるようにと指示されることになります。

そのほか、移植の4~5日後には、集中治療室を出て一般病棟に移っての治療になります。
これといった問題がなければ、1~2ヶ月後に退院することが可能です。

ただ、手術を受けたあとに肝機能が悪化したり、感染の徴候が認められたりすれば、定期的に血液検査や超音波検査を行なうとともに、CT検査や肝生検などを緊急でしなければいけなくなることがあります。

退院後の注意点

退院したあとには、1~2週間に1回のペースで通院することになるのが普通です。
状態が安定すれば、通院の頻度はもう少し低くなります。

退院後も日常生活では多くのことに注意しなければいけません。
まず、薬は正しく使用する必要があります。

飲み薬を服用するのを忘れると効き目が薄れますし、指定された量より多く服用すれば副作用が起こすことになりかねません。
指定された量・タイミングで薬を使用しましょう。

また、拒絶反応や感染症の早期発見のため、1日1回、毎日同じ時間に体温を測り、尿の回数を数えたり、便の色味をチェックします。
食事の時間を含めて、規則正しい生活を送ることも大切です。

そのほか、免疫抑制薬を飲んでいると、風邪(かぜ)をはじめとする感染症を起こすリスクが高まるため、手洗い・うがいは徹底して予防しましょう。
また、外出時にはマスクを着け、人ごみは避けることも大切です。

とくにインフルエンザなどのウイルス感染が多発するシーズンは外出を控え、手術後3ヶ月のあいだはマスクを着けます。
それから、退院後というのは非常に筋力や体力が低下しているものです。
そのため、入院生活ではない普段の生活に復帰すると、すぐに疲労を感じやすくなります。

ただ、そのままにしておくのではなく、少しずつ行動範囲を大きくしていくことが大切です。
散歩などを生活の中に取り入れて、少しずつ筋力や体力を高めていきましょう。

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