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巣状糸球体硬化症の原因・症状・検査・治療

公開日: : 腎臓の病気・人工透析

巣状糸球体硬化症 どんな病気(概要)

巣状糸球体硬化症(そうじょうしきゅうたいこうかしょう)とは、血液をろ過したり原尿をつくり出す腎糸球体(じんしきゅうたい)の硬化が巣状や分節状に起こる病気です。
FGS(Focal Glomerular Sclerosis)という呼称が用いられることもあります。
一度引き起こされると悪化していく進行性の腎炎の一種であり、ネフローゼ症候群をともなっていることが多くあります。
子供~大人までさまざまな年齢の人に引き起こされる可能性がある病気ですが、割合として高いのは20~40代といわれています。
なお、この病気は原因の有無によって特発性・一次性のものと、続発性・二次性のものにわけられます。

巣状糸球体硬化症の原因

現状においてはっきりとした原因はわかっていませんが、腎移植により引き起こされることが多く、免疫抑制薬や血漿(けっしょう)交換療法により状態がよくなることから、免疫反応との関わりがあるのではないかという見方がされています。
また、酸化LDLや高脂血症により状態が悪くなったケースもあります。
さらに、家族内で引き起こされているケースがあることから、遺伝により巣状糸球体硬化症になるという説もありますし、ウイルスや薬剤が原因になるという考え方もされています。
なお、巣状糸球体硬化症を引き起こす人の多くは、IgA腎症(あいじーえーじんしょう)、ウェゲナー肉芽腫症(にくげしゅしょう)、グッドパスチャー症候群、全身性エリテマトーデス、顕微鏡的多発動脈炎(けんびきょうてきたはつどうみゃくえん)、亜急性細菌性心内膜炎(あきゅうせいさいきんせいしんないまくえん)、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病(しはんびょう)を起こしています。

巣状糸球体硬化症の症状

ネフローゼ症候群を示すことから、全身の浮腫(ふしゅ)、高度たんぱく尿、低たんぱく血症、血中コレステロール増加による高脂血症などの症状が引き起こされます。
そのほか、高血圧、血尿の症状が起こることがあります。
また、急速に腎臓の機能の低下が起こり、腎不全を引き起こすリスクがあります。

巣状糸球体硬化症の検査と診断

巣状糸球体硬化症を調べるためには、尿検査、血液検査がおこなわれるほか、腎生検もおこなうことで診断する形になります。
尿検査をおこなった場合、確実に高度なたんぱく尿があり、さまざまな種類のたんぱく質が漏出(ろうしゅつ)しています。
また、肉眼でわかるレベルではなく、顕微鏡で調べてやっとわかる程度の血尿が尿検査で検出されることがあります。
次に血液検査ですが、巣状糸球体硬化症になっているケースではネフローゼ症候群を示していることから、低たんぱく血症や低アルブミン血症が認められるでしょう。
そのほか、高脂血症が認められたり、血中フィブリノゲンの増加が認められることもあります。
そして腎生検ですが、組織を採取し調べることにより、糸球体が巣状に硬化しているのか、分節状に硬化しているのか、全体的に硬化しているのかがわかります。

巣状糸球体硬化症の治療の方法

主な治療法としては薬物療法、血液交換療法、腎臓移植、透析療法を挙げることができます。
薬物療法では病気の改善のためストロイド薬や免疫抑制薬を投与するほか、血栓症を未然に防いだりたんぱく尿を改善する目的で抗凝固薬、抗血小板薬、脂質代謝改善薬などを一緒に使っていくケースもあります。
血漿交換療法は薬物療法が功を奏さなかった場合に、血漿(けっしょう)中に含まれている免疫グロブリンやLDLコレステロールなどを取り除くためにおこないます。
それでも駄目な場合には健康な腎臓を移植によって得る方法が選択されますが、再発リスクが大きいのがネックです。
そして、これら全部を試みても駄目な場合、腎臓の機能は次第に弱くなっていきますので、腎不全を招くことになりかねません。
この問題に対処するため、透析療法が選択されることになります。
透析療法が上手くいくことにより、命を落とすことは避けられるでしょう。

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