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肺ランゲルハンス細胞組織球症の原因・症状・治療

公開日: : 肺・気管支の病気

肺ランゲルハンス細胞組織球症
肺ランゲルハンス細胞組織球症(はいらんげるはんすさいぼうそしききゅうしょう)とは、肺や気管支の壁、とりわけ細気管支の壁にランゲルハンス細胞や好酸球が増殖して広がり、肉芽腫(にくがしゅ)を形成する病気のことをいいます。
なお、肺好酸球性肉芽腫症(はいこうさんきゅうせいにくげしゅしょう)と呼ばれることもあり、これらは同様の病気のことを指しています。
肺ランゲルハンス細胞組織球症という呼び名が使われているのは、この病気を起こした際にはっきりと肉芽腫が形成されるのではなく、増殖し広がりを見せる細胞が肌の表皮に存在するランゲルハンス細胞と似た特徴を示しているためです。
誰にでも起こるような病気ではなく、希有であることが特徴の一つです。
かかりやすいのは男性のほうで、30~40代に多いといわれていますが、実際には20代でも引き起こされているケースがあります。
また、患者は喫煙者の割合が高いというのもこの病気の大きな特徴の一つといえるでしょう。
原因がわからず、自覚症状に乏しいため、発見が遅れることもあります。
また、症状がある場合には、痰(たん)の出ない空咳(からせき)、胸の痛み、呼吸困難などが引き起こされます。

原因

肺ランゲルハンス細胞組織球症がどうして引き起こされるのかは、現状において明確にはなっていません。
しかしながら、空気中に存在する物質が肺に取り込まれ、これが免疫系にはたらきかけることで変異を起こし、発症するのではないかという見方がされています。
特にタバコを吸っている人が発症しているケースが多いことから、タバコに含まれる物質に対し免疫反応を示すのではないかと考えられているのです。

症状

1割程度の人は、肺ランゲルハンス細胞組織球症になっていても、これといった症状が起こりません。
そのほかの症状がある人に関しては、痰を伴わない空咳、喀痰(かくたん)、呼吸困難が主です。
また、肺に穴があいてしまうケースがあり、気胸(ききょう)を招く人がいます。
そしてこの気胸に伴う形で、胸の痛みを訴える人がいるのです。
それから、これはほとんどありませんが、尿崩症(にょうほうしょう)も一緒に引き起こされることがあり、その場合には多飲(たいん)・多尿(たにょう)の症状があらわれます。
また、この病気で骨に異常をきたした場合には、骨痛(こつつう)の症状が引き起こされます。

検査と診断

無症状の人も少なくないですし、自覚症状に乏しい病気であることから、発見が遅れやすいのが特徴です。
よって、たまたま受けた胸部X線検査によって異常が見つかるケースが多いです。
なお、胸部X線検査で蜂巣肺(ほうそうはい)と呼ばれる蜂の巣の網のような形状をした影が見つかり、肺ランゲルハンス細胞組織球症が疑われることがあります。
この場合、たくさんの小さい嚢胞(のうほう)があるのですが、これが破れた結果気胸を招いていると、胸の痛みの症状としてあらわれます。
また、胸部X線検査のほか、CT検査、生検、気管支肺胞洗浄を伴う気管支鏡で調べる方法が選択されるケースもあります。
特に診断を確定するためには、肺組織を一部採取し顕微鏡で調べる肺生検をする必要性があります。

治療の方法

肺ランゲルハンス細胞組織球症は喫煙者に多いことから、治療方法として禁煙が選択されます。
これは受動喫煙もしてはいけません。
タバコを吸わないことで、経過観察をしていきますが、病状が悪くなければそのまま回復することも少なくありません。
咳などの症状がひどい場合には、副腎皮質ホルモンや免疫抑制剤を投与する方法が選択されます。
また、肺の炎症がある人に対しては、抗生剤を使用することによって鎮める治療方法がとられる形となるでしょう。

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