*

リンパ脈管筋腫症(肺リンパ脈管筋腫症)の原因・症状・治療

公開日: : 肺・気管支の病気

リンパ脈管筋腫症
リンパ脈管筋腫症(りんぱみゃくかんきんしゅしょう)・肺リンパ脈管筋腫症(はいりんぱみゃくかんきんしゅしょう)とは、基本的に閉経前の妊娠可能な女性にしか引き起こされない肺の病気のことをいいます。
基本的にとしているのは、閉経後にリンパ脈管筋腫症(肺リンパ脈管筋腫症)と診断された人がいること、男性の患者もいることが理由として挙げられます。
肺のあらゆるところに筋肉組織である平滑筋(へいかつきん)の増殖が起こり、嚢胞(のうほう)がたくさんできます。
嚢胞ができて病気が悪化した結果、閉塞性換気障害(へいそくせいかんきしょうがい)による呼吸不全に陥ります。
病気としては希有なもので、100万人に数人しかいません。
30代半ばでこの病気だと診断されることが多く、10年生存率は7~8割ほどといわれています。
割合としては高くありませんが、命を落とす可能性もある要注意な病気です。

原因

リンパ脈管筋腫症(肺リンパ脈管筋腫症)では、病変部に平滑筋細胞の遺伝子異常が認められます。
このことにより、LAM細胞と呼ばれる増殖能力の強い細胞があらわれます。
そしてTSC遺伝子と呼ばれるがん抑制遺伝子の機能が障害されることにより、増殖する仕組みになっているのです。
また、女性ホルモンと関わりがあるという見方もされています。
どういうことかといいますと、この病気は基本的に閉経前の女性のみに引き起こされますし、妊娠や経口避妊薬の使用によりひどくなることが明らかになっているからです。
それから、閉経後の患者のケースでは、女性ホルモンのエストロゲンを治療のために使っていたこともわかっています。

症状

肺の気管支壁、静脈壁、リンパ管のどこに平滑筋の増殖が起こるかで、あらわれる症状が異なります。
肺の気管支壁の場合、労作時呼吸困難、咳(せき)、肺に穴があく気胸(ききょう)が主な症状として挙げられます。
肺の静脈壁の場合、血混じりの痰(たん)を吐く血痰(けったん)のほか、肺血鉄症(はいけつてつしょう)と呼ばれる肺の柔軟性が消失する病気を引き起こすリスクが増大します。
リンパ管の場合、リンパ液の流れが悪くなります。

検査と診断

リンパ脈管筋腫症(肺リンパ脈管筋腫症)かどうかを確かめるための有効な判断材料としては、閉経前の女性の気胸、原因不明の呼吸困難を挙げることができます。
そして、リンパ脈管筋腫症(肺リンパ脈管筋腫症)を引き起こしている場合には、胸部CT検査をすると亀甲(きっこう)様像が認められ、薄い壁の嚢胞が多くできていることがわかります。
診断をつけるためには肺生検を行います。
胸腔鏡下(きょうくうきょうか)肺生検で肺組織を一部採取し、採取した病理組織を顕微鏡で調べます。
結節性の平滑筋細胞の増殖が起こっているか否かを確かめた結果、診断が確定される運びとなるでしょう。

治療の方法

現状において有効な治療方法は確立されておらず、対症療法がメインになります。
症状や合併症に対する治療をしますが、呼吸不全に陥った場合は酸素吸入、気胸は胸膜癒着術(きょうまくゆちゃくじゅつ)と呼ばれる外科的治療が選択されることになります。
それから、リンパ脈管筋腫症(肺リンパ脈管筋腫症)は女性ホルモンと関わりがあるという見方がされていることから、ホルモン療法が行われることもあります。
また、血中エストロゲンを少なくすることを目的に、卵巣摘出術が選択されるケースもあります。
そのほか、ホルモン療法が効果を発揮しなかったり、呼吸不全の症状がよくならなかった際には、肺移植によりリンパ脈管筋腫症(肺リンパ脈管筋腫症)を治す方法が検討されることになるでしょう。

関連記事

薄着の習慣で風邪予防!

風邪をひかないカラダを手に入れるには、薄着を習慣化することをおすすめします。 今回はなぜ薄

記事を読む

肺寄生虫症を詳しく:原因・症状・検査・治療など

肺寄生虫症とは 肺寄生虫症(はいきせいちゅうしょう)とは、肺に寄生虫が侵入することによって起こ

記事を読む

クラミジア肺炎の原因・症状・治療・検査・予防

クラミジア肺炎(くらみじあはいえん)とは、細菌の一種であるクラミジアにより発症する肺炎のことをい

記事を読む

石綿肺の原因・症状・治療

石綿肺 どんな病気(概要) 石綿肺(せきめんはい)とは、じん肺の一種のことをいいますが、じん肺

記事を読む

器質化肺炎の原因・症状・検査・治療

間質性肺炎に症状がよく似ていますが、器質化肺炎は肺胞腔に炎症がおき、肺胞腔の線維化や一部で肺胞間

記事を読む

COPDの症状・原因・治療

COPDとは、慢性的に気道が閉塞状態になる病気(慢性気管支炎、肺気腫、びまん性汎細気管支炎など)

記事を読む

肺がんと原因・症状・検査・治療

肺ガンは悪性度が高く、死亡者数が最も多いガンです。 しかし、肺ガンは進行すると治りにくい反面、

記事を読む

特発性肺線維症の原因・症状・治療

特発性肺繊維症(とくはつせいはいせんいしょう)とは、肺胞同士の仕切りになっている肺胞壁に広範囲の

記事を読む

肺炎の検査と治療について

肺炎かもしれない場合の検査には何があるのか、どういった治療が行われるのかについて解説していきます

記事を読む

非結核性抗酸菌症(NTM感染症)の原因・症状・治療

非結核性抗酸菌症(NTM感染症)とは まず、非結核性抗酸菌症は「ひけっかくせいこうさんきんしょう」

記事を読む

サイトメガロウイルス網膜炎を詳しく:原因・症状・検査・治療など

サイトメガロウイルス網膜炎とは 眼球のいちばん奥に存在し、光を感じる神経の膜のことを

粉瘤を詳細に:原因,症状,検査,治療,予防など

粉瘤とは(概要) 粉瘤は「ふんりゅう」と読み、皮膚の下に形成された袋状の良性腫瘍

心室細動を詳細に:原因,症状,検査,治療など

心室細動とは 心室細動(しんしつさいどう)はVF(Ventricular fib

咽後膿瘍を詳しく:原因・症状・検査・治療など

咽後膿瘍とは 咽後膿瘍(いんごのうよう)とは、ノドのつきあたり部分のリンパ節に細菌な

かぜ(急性上気道炎)を詳細に:原因,症状,検査,治療,予防など

かぜ(急性上気道炎)とは かぜと急性上気道炎(きゅうせいじょうきどうえん)は同じ

→もっと見る

PAGE TOP ↑