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肺胞微石症の原因・症状・治療

公開日: : 最終更新日:2015/04/05 肺・気管支の病気

肺胞微石症
肺胞微石症(はいほうびせきしょう)とは、肺に存在する肺胞の中にリン酸カルシウムが層状に沈着し、発症する病気のことをいいます。
遺伝性のある病気であり、劣性遺伝することがわかっています。
肺胞微石症が引き起こされていても、はじめのうちはこれといって症状があらわれることはなく、自覚症状に乏しいのが特徴です。
ほとんど無症状であることから、発見されるのは健康診断などを受けにいったときが多く、胸部X線検査を受けた際に肺に不審な陰影が認められて肺胞微石症だと判明する人の割合が高いです。
そして、いまのところ簡単に治せるような方法は確立されておらず、劇的に効果をあらわす治療方法は肺移植しかありません。
なお、肺の病気としては稀な部類に入り、現在のところ100例ほどしかない病気です。

原因

現状において明確な原因はわかっていませんが、家族内発症が全体の半分程度あります。
そのため、家族内で起こったケースでは、常染色体劣性遺伝(じょうせんしょくたいれっせいいでん)が原因と予測されるのです。
なお、劣勢遺伝は絶対に親から子へと遺伝子、同じ病気を引き起こすとは限らないのが特徴です。
また、この病気自体はリン酸カルシウムが肺胞内に層状に沈着し、引き起こされます。
肺胞壁というところからリン酸カルシウムがつくり出され、肺胞内へと分泌されて溜め込まれていくことになります。
しかしながら、肺胞内にリン酸カルシウムが溜め込まれていったとしても、はじめのうちは病気にかかっているという自覚ができません。
なお、肺胞壁からなぜリン酸カルシウムがつくり出されるのかは、いまのところ明確になっていません。
リン酸カルシウムの蓄積は幼い頃から進んでいき、大人になると病気を引き起こす状態になります。

症状

肺胞微石症にかかっていても、ほとんど無症状なのが初期の段階の特徴です。
進行もゆっくりで幼少期から少しずつリン酸カルシウムが蓄積されていきますが、大人になると病気の症状が引き起こされるようになります。
肺胞微石症が進行した場合には、咳(せき)、呼吸困難の症状があらわれるようになるのです。
なお、これらの症状は病気が進行し、肺が硬くなり縮まる繊維化が進むことにより引き起こされます。
そのほか、肺胞微石症が急激に悪化するケースもあり、続発性肺のう胞破裂、感染症合併のように深刻な病気を招くことになりかねません。
こうした病気を招いてしまった場合には、手術を受けなければいけなくなることもあります。

検査と診断

肺胞微石症かどうか確かめるための検査としては、胸部X線検査、開胸肺生検、遺伝子検査を挙げることができます。
胸部X線検査を受け、画像を確認すると、肺が全体的に白く濁っているのがわかります。
この白い濁りは吹雪のようだとか、すりガラスのようだなどと表現されており、特徴的なため診断は難しくないといわれています。
多くの人は健康診断を受けた際などに、偶然この異常が見つかることが少なくありません。
開胸肺生検は、確定診断のために行われます。
この検査では肺の組織を一部採取し、リン酸カルシウムが肺胞内に層状に沈着しているかどうかを顕微鏡で調べます。
そのほか、肺胞微石症は家族内発症が多いことから、遺伝子検査により調べる方法も効果的です。

治療の方法

沈着したリン酸カルシウムを一掃するような劇的な効果が望める治療方法は、残念なことにいまのところありません。
そのため、対症療法が中心となり、症状に対し薬を使用する方法がとられます。
たとえば、咳の症状が出ているなら咳止め薬を使うといった具合です。
それから、風邪をひかないように日頃から体調管理に気をつけることも大切でしょう。
ただ、全く治療方法がないかというと、そうではありません。
肺移植を受けることにより、回復することが可能となっているのです。

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