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脾臓・骨髄の病気【原因・症状・治療・検査・予防】

公開日: : 最終更新日:2015/04/01 血液・骨髄の病気 , , , , , , ,

脾臓・骨髄の病気
脾臓は、長さ12cm、幅7.5cm、厚さ5cm、重さは120g程ですが、血液の含有量により大きく伸び縮みをする柔軟な臓器です。

私たちが産まれてくるまで造血作用をしており、産まれてからは古くなった血球を破壊したり、血液の貯蔵をしており、骨髄とともに血液に
関わる臓器でありますが、脾臓がなくても全身への悪影響が少なく脾臓の存在意義はまだよくわかっていません。

このサイトでは、脾臓や骨髄の働きについてや、病気についてを解説しています。

脾臓の働き…

脾臓は肝臓の反対側に位置しており、左の腎臓と接していて、肋骨の下に隠れているので体表からは触れられません。
脾臓には下記のような働きをしています。

血液を造る

胎児の頃は肝臓と脾臓で血液が作られています。
生まれてからはその機能は失われ、骨髄で血液が作られるようになります。
しかし、骨髄に何らかの障害や病気があった場合、骨髄で血液が作られなくなると、脾臓が再び血液をつくるようになっています。

血液の貯蔵

人ではそれほど多くの血液が貯蔵されないのですが、犬などの動物では循環血液の約30%が脾臓に貯蔵され、運動などをして筋肉が酸素を多く必要とすると、貯蔵されていた血液を駆出し筋肉へ酸素を送り届けることができるようになっています。
よく有酸素運動をした際に胸のあたりが痛むのは、この働きによるものです。

病原体に対しての抗体を造る

脾臓の中にある、白脾臓でリンパ組織で血行性の抗原に対しての免疫応答が起こります。
脾臓にあるリンパ球や形質細胞が抗体を作り、体の抵抗力に働きます。
大人になると、他の臓器で脾臓の代役ができますが、脾臓を摘出した人はマラリアなどに感染すると重症化しやすく、特に5歳以下の子どもの脾臓摘出は免疫機能を考慮しなくてはいけません。

古くなった赤血球や白血球を破壊する

血液中の赤血球の寿命は3ヶ月で、古くなると細胞へと酸素を送ることができなくなります。
その古くなった赤血球が脾臓へと運び込まれると、大食細胞がヘモグロビンを破壊し、ビリルビンへと変化させて肝臓へと送ります。
ヘモグロビンを壊した時に鉄分ができるのですが、その鉄分を回収すると骨髄へと送り、次に作られる新しい赤血球の材料にする、赤血球をリサイクルする働きをしています。
また、古くなった赤血球だけではなく、病的な赤血球も処理してくれます。

バンチ症候の原因・症状・治療・検査・予防について

バンチ症候群とは

肝硬変や門脈閉塞などが原因ではなく、原因不明の門脈亢進をきたし、脾臓の静脈圧が高くなり、脾臓が腫れている状態のことです。

男性よりも女性に多く見られ、発症年齢層は特に40歳前後の中年以降に見られます。

以前は、このような原因不明のものをバンチ症候群と呼ばれていましたが、最近では、肝硬変や脾腫などの病気を伴わないものを“特発性門脈圧亢進症(とくはつせいもんみゃくあつこうしんしょう)”と呼ばれるようになり、バンチ症候群という名称は、あまり使われていません。

原因

バンチ症候群は、詳しい原因はわかっておらず、肝硬変や先天性肝線維症、肉芽腫肝疾患、また、血液の疾患など確認ができない原因に基づくものとされています。

活性化T細胞の増加や、接着分子、自己抗体陽性率などが指摘されていますが、詳しく解明されていません。

以前は単独疾患と考えられていたのですが、最近では様々な原因や類似した症状を表すことから症候群とされるようになりました。

症状

始まりは緩やかで、初期の段階では、脾機能亢進(ひきのうこうしん)による、血球破壊のために全身に倦怠感を感じるのと同時に動悸や貧血を引き起こし、めまいや顔色が悪くなるという症状があります。

合併症として食道静脈瘤を引き起こす事が多くあります。

その静脈瘤破綻により下血や吐血などをみることもあり、場合によっては突然の吐血を発症することもあり、この時点で病気に気がつくことが多いです。

徐々に脾臓が腫れてくるので、腹部に張りを感じたり左上腹部に痛みがあることもあります。

脾臓が腫れるのは非常に緩やかであり、期間は約3~10年と言われています。

また、肝臓も軽度の腫れが起こります。

このように徐々に進行すると腹水が貯まり、やがて黄疸が現れ、出血しやすくなり、最悪の場合死に至ることもあります。

治療

貧血は、脾臓を摘出することで改善できます。

しかしこの治療法は、肝臓障害が重度に達する以前の軽いうちにだけ有効で、肝機能障害が進んでいると改善の効果は低下してしまいます。

なので早いうちに手術を受けることが大切です。

注意点として、脾臓を摘出後に起こりうる障害の可能性があり、免疫力の低下や血小板の増加による血栓症などが挙げられます。

腹水には、腹水を少なくするために利尿薬を使用する事で改善が見られます。

体重や腹囲を計測して、利尿薬の投与量を調節しながら行われます。

また、合併症として多く見られる食道静脈瘤には凝固薬を注入する方法や、内視鏡的静脈瘤結紮術などが適用されるようになります。

検査

バンチ症候群は原因不明なことが多いので、肝機能の検査やCT、MRI、超音波検査、血管造影等の画像検査によって診断を行っていきます。

また、合併症である食道静脈瘤の有無を診断する必要があります。

静脈瘤が破綻しやすいものなのかを早急に調べるための、内視鏡検査が最も重要になります。

遺伝性球状赤血球症の原因・症状・治療・検査・予防について

遺伝性球状赤血球症とは

通常の赤血球は、直径約8ミクロンの中央部が窪んだ円盤状の形をしていますが、赤血球膜の異常のため、赤血球の形が球状に変形してしまい、血赤血球の働きが低下し、壊れやすくなった赤血球は膵臓での破壊が速く、赤血球の生産が追いつかなくなり、溶血をおこしてしまう“溶血性貧”を起こしてしまう病気です。

日本では、5~10万人に1人程で、先天性溶血性貧血(せんてんせいようけつせいひんけつ)の中では最も頻度が高く、約70%が遺伝性といわれています。

原因

赤血球膜の細胞骨格に関係のある遺伝子の異常、バンド3・プロテイン4.2、スペクトリン、アンキリンなどの欠損が原因になっていることが多いといわれています。

これらは、赤血球の形状を維持したり、変形機能に重要な働きがあるため、異常を起こすと赤血球の形が丸くなってしまったり、壊れやすくなってしまうのです。

症状

動悸やめまいなどの貧血の症状が主な症状として現れますが、小学校に入る頃から卒業までの6歳から12歳までの時期以降だと、骨髄での赤血球生産が代償されるので、貧血症状が出ないこともあります。

赤血球が破壊されると、皮膚が黄色くなる黄疸が現れます。

新生児のほとんどに黄疸が現れるのですが、この場合は約30%で新生児黄疸が強く現れます。

また、過剰なビリルビンのために胆石が出来やすくなり、脾臓が腫れることもあります。

治療

貧血が悪化したり、新生児の重度貧血の場合は、赤血球輸血を行わなければなりません。

また、赤血球を壊す働きをしている脾臓を摘出するという方法もあります。

脾臓は、腹腔鏡による摘出が可能なので、体を傷つける程度が軽くて済みます。

しかし、脾臓を摘出することで諸症状は改善しますが、脾臓を摘出すると感染症にかかりやすくなるという問題点もあります。

特に、乳幼児は脾臓を摘出したあとに、肺炎球菌などの重症細菌感染症にかかりやすくなるので、最低でも6歳までは摘出手術をしないほうが良いとされています。

それでも頻繁に輸血を必要とするような最重症な場合は、3歳未満でも脾臓の摘出手術を行うこともあります。

症状が軽い場合は、脾臓の摘出を16歳以上の青年期まで待つことも可能です。

また、感染症を予防するために、摘出前には肺炎球菌ワクチンの接種、摘出後にはペニシリン予防内服をしたほうが良いとされています。

検査

血清生化学検査で、間接ビリルビンの増加(黄疸)を調べたり、末梢血塗沫染色標本検査では、赤血球の形態を観察し、赤血が球状になっていないかを確認したり、網状赤血球の増加などを調べる血液検査を行ます。

そのほかには、脾腫の確認や、赤血球の浸透圧抵抗の低下なども行われますが、新生児の場合では赤血球の浸透圧抵抗の所見をとらないことが多いため、診断が難しいとされています。

予防

遺伝性のものなので、予防はできません。

遺伝性球状赤血球になったら、葉酸の欠乏に注意してください。

葉酸は緑黄色野菜に多く含まれていますので、積極的に食事に取り入れるように心がけてください。

特発性血小板減少性紫斑病の原因・症状・治療・検査・予防について

特発性血小板減少性紫斑病とは

特発性血小板減少性紫斑病(とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう)とは、血小板に対しての自己抗体が、網内系細胞のマクロファージにより破壊され、血小板が減少する疾患です。

日本では年間、1000~2000人程で、男性よりも女性に多く見られ、特発性血小板減少性紫斑病(ITP)による死亡率は低く、5%以下で、主に頭蓋内出血や腹腔内出血が原因です。

また、ITPは厚生労働省の特定疾患に指定されているので、医療補助を受けることができます。

原因

ITPには急性型と、慢性型の2つに分けることができ、それぞれ原因が違います。

急性型は風疹や麻しん等のウイルス感染症、慢性型はピロリ菌の感染が原因と考えられています。

免疫異常によって生産された自己抗体は、血小板関連免疫グロブリンと呼ばれており、その自己抗体が血小板膜に融合して、脾臓や骨髄の網内系細胞に食されることで血小板が減少すると考えられています。

また、抗血小板抗体によって血小板の機能が異常を起こして、出血傾向を強くする可能性もあり、なぜ免疫異常が起こるのかは原因がわかっていません。

症状

青あざ、点状の出血や斑状の出血が最も頻度が高く、その他の症状としては、鼻出血や口腔などの粘膜出血、血尿、下血なども見られることがあります。

関節内での出血は少ないのが特徴です。

治療

急性型と慢性型の場合では治療方法が異なります。

急性の場合は、6ヶ月以内にほとんどの人が自然軽快しますが、初回治療でステロイド治療が行われます。

また、慢性型の場合は、原因となるピロリ菌の除菌を行います。

近年、ピロリ菌除菌を行う事で、血小板数が上昇するということで、治療方針が見直されてきており、ピロリ菌感染の有無を調べ、陽性であればまず除菌を行うようになりました。

しかし、ピロリ菌が陰性だったり、除菌をしても効果が見られず、血小板数が20000μl以下になっていたらステロイド治療を行います。

それでも効果を得られない場合は脾臓の摘出手術を施行します。

血小板数が30000μl以上だったら経過観察をします。

血小板の数や、症状によっては緊急性が異なるので、血液の専門医を受診し、適切な検査と治療を受けることが重要です。

検査

出血症状がみられ、他の血小板を減少させるような基礎疾患の除外が必要になります。

特に、白血病、再生不良性貧血、犠牲血小板減少症、遺伝性巨大血小板減少症、播種性血管内凝固、骨髄異形成症候群、血球貪食症候群、膠原病、薬剤性血小板減少症などの除外が重要です。

血液検査にて、血小板の減少(100000μl以下)を確認します。

この時に赤血球や白血球の数や形状を見ますが、ITPの場合、共に正常ですが、失血性や鉄欠乏症を伴う場合は、軽度の白血球の増減が見られる事もあります。

また、骨髄検査ではPAlgG値や網血小板率の増加率を確認します。

骨髄巨核球数は、正常か増加がみられ、巨核球は血小板付着像を欠くものが多いです。

突発性門脈圧亢進症の原因・症状・治療・検査・予防について

突発性門脈圧亢進症とは

門脈圧亢進症は、原因となる病気があり発症するものですが、その原因となる病気や原因がない場合に突発性門脈圧亢進症(とっぱつせいもんみゃくあつこうしんしょう)と呼ばれます。

門脈圧亢進症とは、小腸から肝臓へと血液を送る門脈が狭窄したり、閉塞し血流が妨げられ、血圧が高くなった状態のことで、バンチ症候群とほぼ同じ病気を考えられていますが、門脈圧亢進症は肝硬変に移行しないことが特徴です。

突発性門脈圧亢進症は比較的稀な疾患で、10万人に9人程の有病率ですが、40代の女性に多く、男性の約3倍と言われています。

原因

以前は感染症が原因と考えられていたこともあり、また、食生活では、欧米食を好んで食している人よりも、日本食型の人にやや多い傾向が見られるという報告もありますが、未だに解明されていません。

しかし、血液検査で免疫異常は認められており、また、遺伝に関しても自己免疫異常は、家系内に多発する傾向があるので、関係していないとは言い切れません。

現在では免疫学的機序が重要視されており、血液中のリンパ球の一部の働きの異常などが指摘されるようになり、研究が進められています。

症状

脾臓が肥大化する脾腫(ひしゅ)により、腹部上部に痛みや、膨満感、食欲不振、少しの運動で疲れやすく息切れしたり、動悸やめまいなどの貧血の症状が現れます。

また、門脈圧が上昇する事で食道や胃に静脈瘤ができることもあり、その静脈瘤が圧に耐えられなくなると破裂してしまい、吐血や下血などの症状が現れます。

治療

門脈圧亢進症に伴う胃静脈瘤や、食道静脈瘤の治療が必要です。

静脈瘤は破裂して出血する恐れがあり、長期間放置していると最悪の場合には死を招くこともあるので、早急に処置をしていきます。

1980年頃までは手術治療が主でしたが、最近では内視鏡的硬化療法や静脈瘤結紮療法が行われています。

内視鏡的硬化療法とは、内視鏡を用いて、直接静脈瘤内に硬化剤を注入したり、静脈瘤の周辺に硬化剤を注入して、静脈瘤の周辺を固める方法があります。

この方法で静脈瘤に血栓を作らせ、食道への副血行路を遮断する効果が期待できます。

また、同じ目的で静脈結紮方法では、ゴムバンドを使用して静脈瘤を壊死させ、静脈瘤に血栓を作らせることができます。

治療後は比較的に良好で、肝機能の異常は少なく、あったとしても軽度であり、肝臓がんの発生や肝不全などの死亡は少なく、5~10年累計生存率は80~90%と非常に良好です。

検査

原因となる病気がわからないので、肝機能の検査を行います。

血液検査では血球の確認するのと、超音波検査や血管造影、CT、MRI等の画像検査を行うことで脾腫を調べることができます。

また、合併症である胃・食道静脈瘤の有無を診断しなくてはなりません。

その静脈瘤は破裂しやすいものなのか、早急に調べる必要があるため、内視鏡検査が最も重要になります。

脾機能亢進症の原因・症状・治療・検査・予防について

脾機能亢進症とは

脾臓は古くなった血球を壊す働きがあるのですが、何らかの原因により脾臓が腫れ、脾臓の機能が亢進してしまうものです。

脾臓が肥大化すると、古くなった血球だけではなく正常な血球までも破壊してしまうようになり、血液中の白血球、赤血球、血小板が減少してしまい様々な症状を引き起こすようになります。

原因

脾機能亢進は様々な病気が原因で起こります。

それは、敗血症やマラリア等の感染症から、白血病や骨髄線維症等の血液の病気まで幅広い疾患が考えられますが、最も多い原因として、肝硬変から引き起こされる門脈亢進症(もんみゃくこうしんしょう)です。

門脈亢進症は狭窄や閉塞によって、肝臓に流れきれなかった血液が食道静脈に流れ込み食道静脈瘤を伴う事もあります。

また、透析を行っている腎不全の人にも見られる場合もあります。

症状

原因となる病気による症状の他にも症状が現れます。

共通する症状としては、白血球や血小板が減少するため、少しの運動でも疲れやすくなり、脱力感、動悸やめまい、顔色が悪い等の貧血の症状を伴い、出血しやすくなるなどの症状が現れます。

また、脾臓が腫れることにより腹部膨満感や食欲不振を感じることもあります。

治療

まずは原因となる疾患の治療を必要とし、脾機能亢進は脾臓の摘出手術を行うことで改善します。

しかし、脾臓の摘出にはリスクが伴い、脾臓を摘出するとマラリアの攻撃を受けやすくなったり、免疫力が低下し、敗血症などの血液感染症をしやすくなったり、血小板の増加による血小症など障害の可能性があるので、摘出手術は原因となる病気や血球の減少などで検討することになります。

また、脾臓が肥大化した時や、脾機能亢進が長い間放置されていると様々な合併症が発生することが多いので早急な治療が必要です。

中でも合併症として多い、食道静脈瘤を起こしている場合は静脈瘤の早期治療が必要になります。

この食道静脈瘤は、破裂して大量出血を起こすことが有り、破裂すると死亡する恐れがあるため、あわせて治療を行う必要があります。

食道静脈瘤の治療方法は内視鏡的静脈結紮術や、凝固薬の注入する方法が適用されます。

また、胃上部に静脈瘤ができる場合も有り、この場合は血行遮断術が行われます。

検査

医師による触診で脾臓が腫れているかを確認することができますが、CT、MRI、超音波検査などの画像検査を行い脾臓の腫れを確認します。

血液検査では、血液細胞の様々な種類を調べるために行われ、白血球、赤血球、血小板の減少がないかを検査します。

また、骨髄に針を刺し血液を採取する骨髄穿刺も行われます。

この検査により白血病やリンパ腫、転移性ガンが脾機能亢進の原因になっていないかを調べることができます。

また、合併症である食道静脈瘤は、静脈瘤が破裂し命に関わることもあるので食道静脈瘤の有無を、早急に調べる必要があり、この検査には内視鏡検査が最も重要になります。

脾腫の原因・症状・治療・検査・予防について

脾腫とは

脾臓が腫れて大きくなり、通常の脾臓の重さ(約80~120g)の2倍程になった状態を脾腫といい、巨脾症とも呼ばれています。

脾腫自体は病気ではなく、他の病気によるもので慢性感染症や血液のガンまで幅広く考えられます。

脾腫が進行すると脾臓の機能が亢進し、白血球を過剰に破壊してしまうため貧血や出血をしやすくなります。

原因

脾臓が肥大化する原因はさまざまですが、他の病気が影響して発生します。

特に血液が関係している病気によるものが多く、中でも白血病や骨髄線維症、マラリアの場合は腫れ方が大きくなります。

×…血液疾患によるもの…××白血病・骨髄線維症・溶血貧血・血小板減少紫斑病・ホジキン腫等の血液の病気によって引き起こされる。

×…感染症によるもの…××肝炎・マラリア・パラチフス・腸チフス・梅毒・関節リウマチ等の細菌やウイルスによって引き起こされる。

×…代謝異常によるもの…××ゴーシェ病・ニーマンピック病・ウォルマン病等の代謝異常。

×…その他疾患によるもの…××肝硬変・門脈閉塞・心不全等で脾静脈の還流障害を起こし、うっ血してしまうことで引き起こされる。

症状

脾腫の多きさやその原因によって症状は様々ですが、脾臓が腫れて大きくなると脾臓の血流が悪くなり、次第に壊死していきます。

その為、左上腹部に痛みを感じたり、胃に不快感を感じると膨満感や、吐き気、嘔吐を伴う事もあります。

治療

脾腫の原因が他の病気によるものなので、その原因である病気の治療をしていかなくてはなりません。

しかし、脾臓が赤血球を破壊し、ひどい貧血があったり、脾腫が大きくなりすぎて出血しているなど、脾臓そのものに原因がある場合は脾臓の摘出手術をする事があります。

脾臓を摘出すると、細菌やウイルスに対して防御する働きが失われるため、感染しやすくなるというリスクがあるので、命に関わるような場合のみ摘出を行います。

摘出手術以外には、放射線治療で脾臓を小さくするという方法もあります。

検査

脾臓は止血ができない出血を起こす事があるため、脾臓に直接針を刺して組織を調べることができません。

脾腫の多くは医師による触診で発見する事ができ、他の検査方法でさらに詳しく調べていきます。

×…血液検査…××血液検査では白血球や赤血球、血小板の数値を調べます。

脾腫があるとそれらの数値に減少がみられ、血中タンパク質の測定では脾腫の原因となる病気があるか調べることもできます。

×…腹部X線検査・超音波検査等…××脾臓の大きさを確認したり、他の臓器を圧迫していないかを調べることができます。

また、MRI検査では脾臓を通過する血液をたどって調べることもできます。

予防

脾腫を予防する方法はありませんが、その脾腫になる病気を予防しなければなりません。

また、脾臓が大きく腫れている場合には注意が必要で、激しい運動をすると破裂してしまう恐れがあります。

なので脾腫が大きくなってしまったら激しい運動は避けるようにします。

脾臓破裂の原因・症状・治療・検査・予防について

脾臓破裂とは

その名のとおり、脾臓が破裂してしまうことを言います。

しかし、脾臓は分厚い被膜で覆われていて、胃の裏側にあるので体の表面からでは触れることはできないところにあり、しかも肋骨に守られている臓器です。

このように奥まった臓器なので、相当な衝撃が与えられない限り破裂することはありません。

原因

脾臓が破裂する主な原因として考えられるのは、交通事故、スポーツでの事故や打撲などで腹部に激しく衝撃を与えてしまうことが挙げられます。

特に、腹部上部の胃付近を強く圧迫されると、脾臓を覆っている被膜や内部組織も裂け、脾臓が破裂してしまうことがあります。

まれに、肥大している状態の脾臓を圧迫することで破裂してしまうこともあります。

これは、医者による誤った触診の方法で起こることがあります。

脾臓は大量の血液を貯蓄しているので、一度破裂してしまうと大量の血液が腹腔内に流れてしまいますが、脾臓の外膜は硬いので、血液を一時的に貯めることが可能で、大量出血に至るまでには多少時間がかかることもあります。

ですが、命に関わることがあるので、脾臓が破裂してしまった場合には早急な処置が必要です。

症状

脾臓が破裂すると、腹部に圧迫されるような激しい痛みを感じます。

これは、脾臓が破裂したことによる痛みと、脾臓から腹腔内に流れ出た大量の血液が、内臓を圧迫する事で痛みが生じます。

また、血液が流れ出てしまうために、血液の量が減少し血圧が低下してしまいます。

そのため、脳や心臓へ十分な酸素が供給されずに、めまいや視界が悪くなるといった症状から始まり、次第に錯乱状態や、息苦しさを感じたり、意識が混濁するといった症状も現れます。

これは、低血圧や酸素欠乏のために引き起こされ、このような症状が現れて脾臓破裂に気づく場合もあります。

治療

脾臓が破裂し、大量出血でショック状態となり、最悪の場合死を招くこともあるので、緊急手術による止血、及び、輸血をし血液循環を維持する必要があります。

通常は、手術にて脾臓を全摘出するのですが、脾臓の破裂状態によっては、修復が可能な事もあります。

また、脾臓を摘出すると感染症を起こしやすくなるため、脾臓を摘出する前に肺炎球菌に対する予防接種をする事を勧められます。

そして、術後はインフルエンザワクチンの予防接種も毎年受けることをお勧めします。

さらに、鎌状赤血球症やガンなどの感染症を起こすリスクの高い病気を持っている人は、感染症を防ぐ為の抗生物質の投与もしたほうがよいとされています。

また、打撲などの圧迫で脾臓に損傷を与えた時に、その場では出血がみられなくても、数日から一週間後に脾臓が破裂する事もあるので、脾臓損傷の場合は入院して経過観察が必要な場合もあります。

検査

症状でほぼ推察されますが、腹部X線撮影や超音波検査、CT等で、脾臓破裂以外の原因がないかを調べていきます。

また、腹腔内の体液を採取し、腹腔内の出血を調べたり、放射線物質を用いた画像検査を行い、血流を辿って、出血の有無を確認していく場合もあります。

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