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肝臓の病気の原因・症状・治療など

公開日: : 最終更新日:2016/03/01 肝臓の病気

アミロイド肝

アミロイドと呼ばれる異常な線維たんぱくが、肝臓に沈着することにより肝障害が生じる病気です。
心臓、腎臓、脳、消化管などどこかに限定して沈着するもの(限局性)と、全身に沈着するもの(全身性アミロイドーシス)があり、通常は全身性アミロイドーシスの一部分症として発症します。
アミロイドが沈着した肝臓を、アミロイド肝といいます。
原因は、多発性骨髄腫、慢性の化膿性疾患、膠原病、結核、梅毒、がんに合併するもの、遺伝性のもの、原因不明のものなどがありますが、くわしいことはわかっていません。

アミロイド肝の特徴やその症状は・・・

肝腫大をおこすことが多いのですが、ほとんど無症状です。
全身性アミロイドーシスでは、倦怠感、浮腫、たんぱく尿、貧血、低たんぱく血症、巨舌、黄疸、腹水、嘔吐、下痢、血便などがみられ、重症になると、心不全、肺不全、腎不全などを併発します。

アミロイド肝の治療や薬は・・・・

原因となる基礎疾患を治療することが原則です。
アミロイドは溶けにくい性質であり、いったん沈着したアミロイドを除去することは非常に困難です。
ただ、ディメチルスルホキシドという薬剤は、アミロイドを溶解する可能性が示唆されていて、内服や皮膚外用塗布として用いられています。
ほかに、末梢血幹細胞移植を用いた大量化学療法の有効性が報告されています。

ウィルソン病

体内の微量金属である銅が肝細胞などに異常に沈着する代謝疾患です。
13番染色体の遺伝子異常があり、肝細胞で銅はアポセルロプラスミンと結合して、セルロプラスミンとなって胆汁中や血液中に排泄されますが、このたんぱく質との合成障害が原因です。
肝臓以外に、脳、腎臓、角膜などにも沈着して、それぞれの器官に障害があらわれます。
発症はすべての年齢にみられますが、10~20歳と50~60歳にピークがあります。

ウィルソン病の特徴やその症状は・・・

肝障害、動作や言語の緩慢、構語障害、不随意運動、運動失調、振戦、不安定、無気力、うつ状態、カイゼル・フライシェル角膜輪など多彩ですが、症状には、肝型、神経型、混合型があります。
肝型は肝障害、神経型は中枢神経症状、混合型は肝障害と神経症状があらわれます。
肝型は子供に多くみられ、徐々に進行し、思春期すぎには肝硬変になる場合が多くみられます。

ウィルソン病の治療や薬は・・・・

治療にはペニシラミンなどの銅と結合する薬を服用します。
尿中に銅の排泄を促すキレート薬を内服します。
銅の含有量が多いチョコレート、貝類、レバー、海藻類などを摂ることを控えます。

うっ血肝

心臓への血液のもどりが悪くなって、肝臓に血液がうっ滞して、肝臓の組織に障害がおこります。
急性心筋梗塞、急性心不全、心臓弁膜症、慢性心不全などの疾患があるとおこる肝障害です。
原因は、心臓のポンプ作用が低下することで、全身の循環血液量とともに肝臓の循環血液量も減少し、肝臓への酸素供給も低下してしまいます。
肝臓はうっ血による腫大と低酸素血症がおこり、肝細胞は障害を受けます。

うっ血肝の特徴やその症状は・・・

全身のむくみ、頸静脈の怒張、呼吸困難、肝臓が腫大、肝機能障害、右季肋部痛、黄疸、腹水、心肥大、頻脈、チアノーゼ、うっ血性肝硬変、肝不全などがみられます。
急性心不全では急激に肝臓が腫れて痛み、慢性心不全ではうっ血が長期間つづいてしまうことでうっ血性肝硬変まで進行することがあります。
心筋梗塞や肺梗塞による急性うっ血は、肝細胞の急激な酸素不足で急性肝障害をおこします。

うっ血肝の治療や薬は・・・・

原因となる心臓疾患に対する治療をおこない、肝細胞を保護するための肝臓の庇護療法がおこなわれます。
また、食事の減塩指導および強心薬や利尿薬などの投与がおこなわれます。

肝硬変

慢性の肝障害が長期間続いていった結果、壊れた肝細胞にかわり線維ができていき、肝臓が固くなっていくことです。
肝臓全体に再生結節と呼ばれるごつごつとした、5~20mmの肝細胞のかたまりができます。
このような変化によって肝臓の血液循環障害がおこり、肝細胞は酸素と栄養不足から壊死し、そして、肝細胞の再生、線維の増加がくり返されていきます。
肝組織は再生能力の非常に強い組織ですが、ある程度以上肝臓の線維化が進行すると、もとにもどらなくなってしまいます。
原因は、C型肝炎ウイルスによるものが70~80%で、ほかに、B型肝炎ウイルス、アルコール性肝炎、自己免疫性肝炎などによるものがあります。

肝硬変の特徴やその症状は・・・

肝臓は肝硬変になって、線維化がある程度進行するまで無症状であることが多く、あっても気がつかない程度の全身倦怠感ぐらいで、この時期を代償期といいます。
さらに進行して非代償期に入ると、黄疸、腹水、出血傾向、肝性脳症、浮腫、脾腫、消化管の静脈瘤、手掌紅斑、クモ状血管腫、性欲減退、女性化乳房、月経不順などがみられます。

肝硬変の治療や薬は・・・・

現在のところ肝硬変の根治治療はなく、進行を遅らせたり、合併症予防が主体となります。
とくに、生活習慣の改善が大切で、バランスのよい食事、適正カロリー、肥満を防止、禁酒、適度な運動などをつづけていきます。

肝膿瘍

肝臓内に病原菌が感染して膿がたまる病気で、細菌に感染した化膿性肝膿瘍と、赤痢アメーバ原虫に感染したアメーバ性肝膿瘍があります。
化膿性肝膿瘍の原因は、胆石、総胆管がん、胆嚢炎にともない胆道を通って感染したり、虫垂炎、大腸憩室炎、潰瘍性大腸炎にともない門脈を通って感染したりします。
ほかにも、大腸がん、クローン病、敗血症、外傷、原因不明なものなどがあります。
アメーバ性肝膿瘍は、大腸内の赤痢アメーバ原虫が血流にのって肝臓に運ばれ感染します。
アメーバ性の多くは、東南アジアや衛生状態の悪い地域に行って、食物や飲料水から赤痢アメーバに感染して大腸炎をおこしたためで、海外での生水などには注意が必要です。

肝膿瘍の特徴やその症状は・・・

発熱、右上腹部痛、全身倦怠感、食欲不振、体重減少、貧血、黄疸、肝腫大などがみられます。
アメーバ性肝膿瘍では、同様の症状のほかに血性下痢がみられます。

肝膿瘍の治療や薬は・・・・

化膿性肝膿瘍に対しては抗生物質を、アメーバ性肝膿瘍に対しては抗原虫薬を投与します。
膿瘍が大きい場合には、超音波画像による穿刺排膿や開腹手術による排膿がおこなわれます。

肝良性腫瘍

代表的なものは、肝血管腫、肝細胞腺腫、限局性結節性過形成、腺腫様過形成、肝嚢胞などがあり、肝血管腫は最も頻度が高く、女性に多く見られる海綿状血管腫です。
肝細胞腺腫は日本ではまれで、欧米では大半が経口避妊薬を服用する若い女性に発症します。
限局性結節性過形成は日本ではまれで、欧米では女性に多く、線維性瘢痕が特徴です。
腺腫様過形成は前がん状態の腫瘍ですので、厳重に経過観察する必要があります。
肝嚢胞は肝臓内に液体のたまった袋ができますが、先天性と後天性があります。

肝良性腫瘍の特徴やその症状は・・・

ほとんどが無症候性ですが、肝腫大、右上腹部の不快感、腹腔内出血をおこすことがあります。
肝血管腫は無症状ですが、腹痛、増大する、血液凝固異常があれば治療対象になります。
肝細胞腺腫は将来がん化や自然破裂することがあるので、治療することもあります。
限局性結節性過形成はがん化しないと考えられており、経過観察していきます。
腺腫様過形成は増大したり、進行して血流が門脈優位から動脈優位になったら治療をします。
肝嚢胞は症状がなければ経過観察しますが、腹部膨満感や破裂の恐れがあれば治療をします。

肝良性腫瘍の治療や薬は・・・・

がん化のおそれがあるものや、症状がみられるものについては治療をおこない、それ以外は経過観察していきます。

原発性胆汁性肝硬変

原発性胆汁性肝硬変は慢性進行性の肝臓の病気です。
肝臓は「人体の工場」と呼ばれるほどさまざまな働きをしているのですが、胆汁という消化液をつくる働きもしています。
胆汁は胆のうという器官に溜められて、小腸に分泌され、消化の働きを助けています。

肝臓のなかの胆管という管が、免疫のメカニズムによって破壊されてしまい、つくられた胆汁が肝臓のなかにうっ帯してしまいます。
そうすると、胆汁の成分であるビリルビンが血管に逆流して、全身に回ってしまいます。
ビリルビンが全身に回ると、黄疸(おうだん)といって、眼や皮膚が黄色くなる症状がでます。

また、肝臓では、滲み出た胆汁によって次第に働きが低下ししまい、黄疸のほか、腹水や意識障害などを引き起こすことになります。
肝臓の働きが低下した、肝不全という状態になってしまうのです。
しかしながら、多くの患者さんでは、進行は極めてゆっくりであり、ウルソという薬を服薬していれば、黄疸などの症状を起こすことなく、天寿を全うできる場合が多いです。

この病気は、英語ではPrimary Biliary Cirrhosis といい、頭文字をとって「PBC」と呼ばれます。
自覚症状がない「無症候性PBC」と、皮膚のかゆみ、黄疸、食道・胃動脈瘤、腹水などの自覚症状がある「症候性PBC」に分類されます。

原発性胆汁性肝硬変の原因

この病気の原因はまだわかっていません。
したがって、根本的な治療法も開発されておらず、症状を遅らせたり、PBCを持ちながら日常生活を送れるようにするのが治療の主な目的です。
そのため、厚生労働省によって特定疾患(難病)に指定されています。

肝臓の組織が障害を起こすのは、現在のところ、免疫反応の異常(自己免疫反応)が関係しているのだということが、国内外の研究で明らかになっています。
私たちの体には、外から来たウイルスや細菌などに、簡単に負けないよう、自らで体を守る免疫というシステムがあります。

自己免疫反応とは、本来敵ではないはずの、自分の体にまで免疫が働いてしまい、自分の体を自分で攻撃してしまう反応です。
PBCは、自分の免疫システムが、肝臓を攻撃してしまうことで生じると考えられています。

原発性胆汁性肝硬変の症状

現在PBCの診断を受けている人の70~80%の人には自覚症状がありません。
このような状態は無症候性PBCと呼ばれます。
さらに、PBCと診断された後でも、一生無症状のまま経過する患者さんがほとんどです。

20~30%の人には自覚症状があります。
特徴となるのは、皮膚のかゆみです。
湿疹やブツブツがでないのに、かゆみだけがあらわれます。

皮膚のかゆみがあらわれたあと、数年すると黄疸が出現するようになります。
また、欧米ではこの病気の一般的な症状として、疲労感が注目されますが、疲労感はPBCの進行度や血液検査の値とは関係なく、心理的要因が強いのではないかと示唆されています。

病気が進行して胆汁性肝硬変という状態になると、ウイルスやアルコールによる肝炎と同様に、むくみ(浮腫)やお腹に水が溜まる腹水、肝臓の機能低下にともなう意識障害(肝性脳症)が起こります。
またPBCは、食道・胃の静脈瘤を起こしやすくなり、静脈瘤が破裂して吐血・下血したりしてはじめてこの病気があったことがわかる場合もあります。

原発性胆汁性肝硬変の検査

PBCは、画像では捉えることのできないような、肝臓内の細かい胆管の障害による病気です。
したがって、検査では血液検査が重視されます。
血液検査では、ALPやγ-GTPといった値が高くなります。

血液検査では、抗ミトコンドリア抗体(AMA)という自己抗体が陽性になることが特徴的です。
このように、血液検査のうち、指標となる物質の値がありますので、それらをもとに診断されます。
また、エコーやCTも使いますが、これはPBCの検査というより、他の病気の可能性を否定するために行うものです。

静脈瘤の疑いがあるときは、胃カメラの検査も行います。
肝生検といって、肝臓に針を刺して組織を直接に採取する検査もされますが、PBCの疑いのある人すべてに行われるわけではありません。

原発性胆汁性肝硬変の治療

この病気を完全に治す薬はまだできていませんが、ウルソデオキシコール酸(ウルソ)という薬が治療に効果的であることがわかり、世界中で利用されています。
この薬は、古くから「熊の胆(い)」として肝臓病や胆石症の治療に使われてきました。
もともと、体内にある胆汁の成分で、肝臓の細胞を保護する働きがあります。

副作用としてまれに消化器の症状などが認められますが、基本的には長期に渡って飲むことのできる薬です。
ウルソを使用することで、無症状PBCが症候性PBCに移行する確率を下げることもできます。
ただし、ウルソで病気が治ってしまうわけではありませんので、定期的に肝機能の経過を見ることと、薬を飲み続ける必要があります。

病気の早期の段階でウルソを内服することで、病気のない一般の人と寿命に差がないことがわかっています。
ただし、ウルソは、重症の黄疸の患者さんや、胆道が完全に詰まっている人には投与できません。
ウルソで十分な効果が得られない場合は、ベザフィブラート(ベザトール)という薬の投与が検討されます。

免疫疾患であるほかの肝炎を併発している場合は、プレドニン(副腎皮質ステロイド剤)を使用する場合もあります。
症候性PBCの患者さんで、かゆみが激しい場合は、胆汁成分を腸から取り除く薬やかゆみどめを処方されることもあります。

サプリメントやドリンク剤のタウリンは、肝臓にいいとして健康な人には人気ですが、PBCの患者さんには進められません。
黄疸が出現した症候性のPBCの患者さんは、肝臓移植が必要になることもあります。

肝臓移植は患者のQOL(生活の質)と病気の予後の予測などを慎重に検討して決めます。
PBCでは、2010年末までに535例の人が生体肝移植を受けていて、予後も比較的良好な結果がでています。
保険診療内であれば、高額医療制度の適応となります。

免疫・アレルギー疾患をやさしく解説」より引用

バッド・キアリ症候群

肝静脈か、あるいは肝部下大静脈の狭窄や閉塞によって、肝臓から出る血液の流れが悪くなり、門脈の圧が上昇し、門脈圧亢進症などの症状があらわれる疾患をいいます。
原因不明なものを一次性バッド・キアリ症候群、原因がわかっているものを二次性バッド・キアリ症候群といいます。
先天的な血管形成異常や血液凝固因子活性異常が関与している可能性が考えられています。
二次性は、肝がん、転移性肝腫瘍、腹部外傷、うっ血性心不全、経口避妊薬の使用などです。

バッド・キアリ症候群の特徴やその症状は・・・

急性型は、腹痛、吐血、急速な肝臓腫大や腹水で発症し、1~4週間で肝不全により死亡することもある重篤な疾患ですが、約80%は慢性型で徐々に進行します。
慢性型は、食道胃静脈瘤、腹水、脾腫、貧血、出血傾向、肝機能障害などが徐々におこります。

バッド・キアリ症候群の治療や薬は・・・・

狭窄や閉塞に対して、狭窄部のバルーンカテーテルによる狭窄部拡張術、カテーテルによる開通術、狭窄や閉塞を直接解除するような手術などを選択します。
静脈に狭窄があり、閉塞はしていない場合は、抗凝固薬や血栓溶解薬を使用します。
食道胃静脈瘤があれば、破裂を予防する硬化療法や結紮療法をおこないます。

ヘモクロマトーシス

肝臓、脳、心臓、膵臓、皮膚、関節などの諸臓器の実質細胞に鉄が過剰に沈着し、それぞれの臓器の機能障害をもたらす病気です。
先天性なものと後天性なものがあり、先天性は6番染色体の遺伝子異常のため、消化管からの鉄吸収が増加したり、血液中では鉄が鉄移送たんぱくのトランスフェリンと結合できなくなり、鉄の過剰状態がおこるとされています。
後天性は鉄分の過剰摂取、大量輸血、透析時の溶血、赤ワインの多飲などでおこります。
好発年齢は50歳前後で、鉄が失われやすい女性には少なく、ほとんどが男性におこります。

ヘモクロマトーシスの特徴やその症状は・・・

易疲労感、全身倦怠感、脱力感、腹痛、肝硬変、糖尿病、皮膚の色素沈着、うっ血性心不全、不整脈、関節炎、肝腫大、脾腫、拡張型心筋症、性欲減退、陰毛や体毛の脱落、無月経、睾丸萎縮、甲状腺機能低下症などがみられます。

ヘモクロマトーシスの治療や薬は・・・・

体内から鉄分を除去する治療で、週に1~2回瀉血(1回300~500mlの血液を抜く)をおこない、鉄を排泄させる鉄キレート薬を注射します。
トランスフェリン飽和度を30%未満に維持するため,瀉血は続けていく必要があります。
それとともに、各臓器障害の治療をおこないます。

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