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肺アミロイドーシスの原因・症状・治療

公開日: : 最終更新日:2015/04/05 肺・気管支の病気

肺アミロイドーシス
まず、アミロイドーシスとは、アミロイドたんぱくという特殊なたんぱく質が体のさまざまな臓器に沈着し、全身に機能障害を引き起こす病気のことをいいます。
なお、全身に病気が引き起こされることをオーシスといい、アミロイドとオーシスを組み合わせてアミロイドーシスという言葉になっています。
この病気は厚生労働省の特定疾患として難病指定されていて、医療費の自己負担分に関しては公費による補助の対象となっています。
肺アミロイドーシスという場合、アミロイドたんぱくが呼吸器系の組織に沈着し、さまざまな呼吸器症状があらわれます。
いまはさまざまなアミロイドたんぱくが存在していることが明らかになっており、沈着が全身にあり、その一部として呼吸器にも認められるケースと、呼吸器だけに沈着があるケースとでいろいろな種類があります。
なお、全身のものに関しては、原発性、骨髄腫合併(こつずいしゅがっぺい)、血液透析関連、炎症関連性、家族性、老人性のアミロイドーシスを挙げることができます。
一方、呼吸器だけのものに関しては、気管気管支型、上部呼吸器型、肺野結節型(はいやけっせつがた)、肺野びまん性肺胞中隔(ちゅうかく)型のアミロイドーシスが挙げられます。

原因

繊維構造を有する特殊なアミロイドたんぱくは、免疫グロブリンと呼ばれる体外から侵入してくる異物を撃退する役割を果たす物質により産生されていると考えられています。
しかしながら、免疫グロブリンによってつくり出されているからといって、なぜ肺にアミロイドたんぱくが沈着するのかという謎は解明されていません。
ただ、肺炎などの異常があるところにアミロイドたんぱくが沈着する割合が高いとされてはいます。

症状

主な症状としては、咳(せき)、肺や気管支からの出血を意味する喀血(かっけつ)、単に血が混ざる血痰(けったん)ゼーゼー声になる喘鳴(ぜんめい)、ガラガラ声になる嗄声(させい)、発熱、呼吸困難などを挙げることができます。
ただし、こうした呼吸器の症状は中枢気道が病気におかされている場合であり、抹消の肺だけに病気が引き起こされている場合には、これといった症状が引き起こされることはまずありません。

検査と診断

肺アミロイドーシスかどうかを調べるためには、X線検査やCT検査を行うだけで診断を確定することはできません。
肺アミロイドーシスを引き起こしているのではないかという可能性がある場合、性格に調べるために肺の組織を部分的に採取する開胸(かいきょう)肺生検、気管支鏡(きかんしきょう)検査を行い、病理組織学的調査を顕微鏡で行う必要があります。
その結果、アミロイドたんぱくの沈着が認められれば、肺アミロイドーシスと診断が下されることになるのです。
なお、沈着を起こしている部分は弱く、出血を起こしやすい状態になっていることから、検査は慎重に行われることになるでしょう。

治療の方法

一口に肺アミロイドーシスといっても、アミロイドたんぱくの沈着が全身にあり、その一部として呼吸にも認められるもの、そして呼吸器のみに沈着が起こっているものがあります。
これらのどちらかによって、選択される治療方法は異なるのです。
まず、沈着が全身にあり、その一部として呼吸器にも沈着がある場合には、全身性疾患の治療が優先的に行われる形になります。
呼吸器だけにアミロイドたんぱくが沈着しているものの場合、肺炎を引き起こしていればまずそちらの治療を行います。
呼吸器のみのものは限局性の肺アミロイドーシスといいますが、レーザー焼却法や内視鏡下手術、外科的治療方法が選択されることもあります。
なお、薬による治療に関しては、肺アミロイドーシスに対し劇的な効果が望めるものは現状においてありません。

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