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リンパ脈管筋腫症(肺リンパ脈管筋腫症)の原因・症状・治療

公開日: : 肺・気管支の病気

リンパ脈管筋腫症
リンパ脈管筋腫症(りんぱみゃくかんきんしゅしょう)・肺リンパ脈管筋腫症(はいりんぱみゃくかんきんしゅしょう)とは、基本的に閉経前の妊娠可能な女性にしか引き起こされない肺の病気のことをいいます。
基本的にとしているのは、閉経後にリンパ脈管筋腫症(肺リンパ脈管筋腫症)と診断された人がいること、男性の患者もいることが理由として挙げられます。
肺のあらゆるところに筋肉組織である平滑筋(へいかつきん)の増殖が起こり、嚢胞(のうほう)がたくさんできます。
嚢胞ができて病気が悪化した結果、閉塞性換気障害(へいそくせいかんきしょうがい)による呼吸不全に陥ります。
病気としては希有なもので、100万人に数人しかいません。
30代半ばでこの病気だと診断されることが多く、10年生存率は7~8割ほどといわれています。
割合としては高くありませんが、命を落とす可能性もある要注意な病気です。

原因

リンパ脈管筋腫症(肺リンパ脈管筋腫症)では、病変部に平滑筋細胞の遺伝子異常が認められます。
このことにより、LAM細胞と呼ばれる増殖能力の強い細胞があらわれます。
そしてTSC遺伝子と呼ばれるがん抑制遺伝子の機能が障害されることにより、増殖する仕組みになっているのです。
また、女性ホルモンと関わりがあるという見方もされています。
どういうことかといいますと、この病気は基本的に閉経前の女性のみに引き起こされますし、妊娠や経口避妊薬の使用によりひどくなることが明らかになっているからです。
それから、閉経後の患者のケースでは、女性ホルモンのエストロゲンを治療のために使っていたこともわかっています。

症状

肺の気管支壁、静脈壁、リンパ管のどこに平滑筋の増殖が起こるかで、あらわれる症状が異なります。
肺の気管支壁の場合、労作時呼吸困難、咳(せき)、肺に穴があく気胸(ききょう)が主な症状として挙げられます。
肺の静脈壁の場合、血混じりの痰(たん)を吐く血痰(けったん)のほか、肺血鉄症(はいけつてつしょう)と呼ばれる肺の柔軟性が消失する病気を引き起こすリスクが増大します。
リンパ管の場合、リンパ液の流れが悪くなります。

検査と診断

リンパ脈管筋腫症(肺リンパ脈管筋腫症)かどうかを確かめるための有効な判断材料としては、閉経前の女性の気胸、原因不明の呼吸困難を挙げることができます。
そして、リンパ脈管筋腫症(肺リンパ脈管筋腫症)を引き起こしている場合には、胸部CT検査をすると亀甲(きっこう)様像が認められ、薄い壁の嚢胞が多くできていることがわかります。
診断をつけるためには肺生検を行います。
胸腔鏡下(きょうくうきょうか)肺生検で肺組織を一部採取し、採取した病理組織を顕微鏡で調べます。
結節性の平滑筋細胞の増殖が起こっているか否かを確かめた結果、診断が確定される運びとなるでしょう。

治療の方法

現状において有効な治療方法は確立されておらず、対症療法がメインになります。
症状や合併症に対する治療をしますが、呼吸不全に陥った場合は酸素吸入、気胸は胸膜癒着術(きょうまくゆちゃくじゅつ)と呼ばれる外科的治療が選択されることになります。
それから、リンパ脈管筋腫症(肺リンパ脈管筋腫症)は女性ホルモンと関わりがあるという見方がされていることから、ホルモン療法が行われることもあります。
また、血中エストロゲンを少なくすることを目的に、卵巣摘出術が選択されるケースもあります。
そのほか、ホルモン療法が効果を発揮しなかったり、呼吸不全の症状がよくならなかった際には、肺移植によりリンパ脈管筋腫症(肺リンパ脈管筋腫症)を治す方法が検討されることになるでしょう。

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