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特発性肺線維症の原因・症状・治療

公開日: : 肺・気管支の病気

特発性肺線維症
特発性肺繊維症(とくはつせいはいせんいしょう)とは、肺胞同士の仕切りになっている肺胞壁に広範囲の炎症が生じ、結合組織が増加したために肺胞壁の繊維化が起こる病気のことをいいます。
なお、炎症がなぜ生じたのか、その原因がわからないのがこの病気の特徴です。
特発性間質性肺炎(とくはつせいかんしつせいはいえん)と呼ばれることもあります(炎症に焦点を当ててこの病気をとらえた場合)。
はじめのうちは咳(せき)や息切れが起こりますが、胸部X線検査を行うと粒状の陰影があることがわかります。
そして病状が悪化すると輪状の陰影が肺の広範囲に認められるようになるのが特徴です。
この病気により肺の繊維化が起こり硬くなると、空気を吸入した場合の肺胞のふくらみが悪くなります。
そうして肺の縮小が起こることにより、空気に触れる面積も縮小していくことになるのです。
結果、体内に酸素を取り入れることが上手くいかなくなり、呼吸困難に陥りかねないだけでなく、心臓への負担も大きくなっていきます。
初期症状の咳や息切れの段階だと大したことがないと軽視しがちですが、風邪のような軽いものではなく特発性肺繊維症のような重い病気になっている恐れがあります。
おかしいなと感じたらかかりつけの医師のもとを訪れ、早期に適切な診断、治療を受けることが大切です。

原因

考えられている原因としては、ウイルス感染、粉じんの吸入、膠原病(こうげんびょう)を挙げることができます。
しかしながら、本当に特発性肺繊維症の原因になっているかどうかはまだはっきりとしていないのが現状です。
なお、どうしてこの病気が引き起こされているのかが明らかになっていないために、病名に特発性という言葉がつけられているのです。

症状

主要な症状としては咳や息切れを挙げることができます。
なお、咳の症状に関しては痰が出ることはありません。
咳や息切れだけだとただの風邪と思い込む人もいますが、特発性肺繊維症というのは、原因として考えられているウイルスや細菌の感染などにより病状が急に悪くなりやすいのです。
インフルエンザなども急激な病状の悪化につながりますので、風邪にもいえることですが予防に努めなくてはいけないでしょう。
それから、ばち指と呼ばれる症状が引き起こされることもあります。
これは指先の変形が起こる症状で、指先が若干丸みを帯び、太くなった状態を示します。

検査と診断

特発性肺繊維症かどうか調べるためには、胸部X線検査が行われることになります。
はじめの頃は粒状の陰影が認められますが、病状が悪くなると輪状の陰影が認められるのが特徴です。
なお、この輪状の陰影はハチの巣のようになっていることから、蜂巣肺(ほうそうはい)と呼ばれます。
蜂巣肺は部分的に陰影が認められるのではなく、肺全体に陰影が認められるのが特徴です。
確定診断に関しては、症状、血液検査、機能検査のほか、肺の組織を採取する方法で行われます。
なお、血液検査では炎症反応があるかどうかを調べ、機能検査ではどの程度肺機能がダウンしているのかを調べます。

治療の方法

特発性肺繊維症は、治療が行われない場合と行われる場合とがあります。
まず、治療が行われないケースですが、状態が安定している場合は行わなくても大丈夫です。
しかし、状態が急激に悪くなった場合には、治療が必要になります。
この場合、まずはじめに抗生物質を使用する方法がとられます。
抗生物質を使用してもよくならない場合、呼吸困難に陥るなど深刻な状態になる可能性がありますが、こうした症状に対しては酸素吸入や人工呼吸などの治療方法が選択されることになります。
また、こうした呼吸管理と並行して、副腎皮質ホルモン(ステロイド薬)を短期間で多量に投与するパルス療法が選択されるケースもあるでしょう。

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