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IgG4関連疾患の原因・症状・検査・治療などについて

公開日: : 最終更新日:2015/04/24 未分類

IgG4関連疾患の原因

IgG4関連疾患 どんな病気(概要)

IgG4関連疾患(あいじーじーふぉーかんれんしっかん)とは、血清中の免疫グロブリンであるIgG4が高い値を示し、全身の臓器にIgG4をつくり出す細胞などが浸潤し、腫れが起こるのが特徴の全身性、慢性炎症性の病気です。
また、このIgG4関連疾患は1個の病気のことを指しているのではなく、全身のさまざまな病気が含まれているのが特徴的です。
おもなものとしては、ミクリッツ病、キュットナー腫瘍(しゅよう)、自己免疫性膵炎(じこめんえきせいすいえん)、リーデル甲状腺炎(こうじょうせんえん)、オーモンド病、自己免疫性下垂体炎(じこめんえきせいかすいたいえん)、IgG4関連前立腺炎(ぜんりつせんえん)、IgG4関連硬化性胆管炎(こうかせいたんかんえん)、IgG4関連腎症(じんしょう)、IgG4関連肺病変(はいびょうへん)といった病気が挙げられます。
日本国内での患者数は30,000人以上いるとされており、男女比に大差はないものの、年齢層は中高年の人の割合が比較的高いといわれています。

IgG4関連疾患の原因

冒頭でも記したとおり、現在のところIgG4関連疾患のはっきりとした原因はわかっていません。
ただし、ステロイド薬が効果を発揮すること、自己抗体があること、血清IgG4の数値が高いこと、IgG4をつくり出す形質細胞浸潤による腫れを示すことなどにより、自己免疫性疾患であるという見方がなされています。
また、アレルギーとIgG4関連疾患に関係があるのではないかとも考えられています。

IgG4関連疾患の症状

IgG4関連疾患になった場合、形質細胞などの細胞がかたまりを形成し、体のさまざまな臓器を押しつぶし、その結果として多種多様な症状が引き起こされます。
たとえば唾液腺や涙腺に引き起こされると、左右対称性の腫れがみとめられます。
なお、この症状では痛みを感じることはありません。
また、肺に引き起こされた場合には、咳の症状のほか、体を動かした際に息苦しくなる症状が起こります。
腹腔に引き起こされれば、血液を調べるとこれといった症状を感じていないにもかかわらず、腎機能が低下した状態になる場合があります。
脳の下垂体に引き起こされると、食欲低下、体重減少、低体温、尿量増加、疲労、低血圧、視野の異常、抜け毛といったホルモンの欠乏により起こる症状がみとめられます。
そしてすい臓に引き起こされた場合には、軽度の腹痛、黄疸(おうだん)の症状があらわれるほか、糖尿病が出現することもあります。

IgG4関連疾患の検査と診断

IgG4関連疾患かどうかを調べるにあたり、3つの項目に該当するかどうかが確認されます。
1つは血液検査の結果、血清IgG4が基準値以上の数値を示していること、もう1つは1種類もしくは数種類の臓器で腫れていたり、厚くなったりしているところがあること、そしてもう1つは病気を引き起こしている部分の組織を採取して調べ、特徴的な細胞が多くなっていることです。
これらの条件を満たした場合には、IgG4関連疾患を引き起こしているということで診断が確定します。

IgG4関連疾患の治療の方法

IgG4関連疾患の治療方法としては、薬剤を用いることになります。
ステロイド薬の投与がおこなわれますが、遅くともひと月ほど経過すれば、ほぼ症状がなくなるという効果が期待できます。
なお、ステロイド薬はプレドニゾロンを使用し、最初は多めに投与するのが特徴です。
長くてひと月ほどこの量で治療を続け、それ以降は14日程度経過するたびに量を少なくしていくことになります。
また、ステロイドの投与量を少なくしていって、全く使わなくなると再発するリスクがあることから、少量のステロイド薬を使用し続けるケースが多いです。
そのほか、ステロイド薬が効果を発揮しない場合や減量できない場合には、免疫抑制薬のアザチオプリンやミコフェノール酸モフェチルといったものが使われます。

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